1. SÍNTOMAS
1.1. La miastenia gravis no se presenta de la misma forma en sus afectados ni todos sus afectados tienen los mismos ni todos los síntomas posibles. Su síntoma más característico es la debilidad o fatiga muscular. No obstante, este cansancio físico varía de un día para otro; de hecho, mejora con reposo y, por eso, la persona suele levantarse descansado y la fatiga suele presentarse y empeorar a lo largo del día.
1.1.1. -Debilidad y fatiga muscular: el síntoma más frecuente e importante.Se produce con frecuencia en los músculos de los brazos o de las piernas, pero no de forma simétrica. -Visión doble o diplopía: se alteran los músculos oculares lo que afecta a la capacidad para dirigir la mirada a diferentes sitios. -Caída de párpados, también llamada ptosis palpebral. -Si se produce una afectación de los músculos bulbares esto producirá dificultades para hablar, tragar, masticar. -Crisis miasténica. En los casos extremos de enfermedad más grave se puede producir debilidad y parálisis de los músculos respiratorios que pueden producir disnea, insuficiencia respiratoria aguda y, en último caso, parada respiratoria.
2. CAUSAS
2.1. La miastenia grave es un tipo de trastorno autoinmunitario. Un trastorno autoinmunitario ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error al tejido sano. Los anticuerpos son proteínas producidas por el sistema inmunitario del cuerpo cuando este detecta sustancias dañinas. Los anticuerpos se pueden producir cuando el sistema inmunitario equivocadamente considera que el tejido sano es una sustancia dañina, como en el caso de la miastenia grave. En las personas con miastenia grave, el cuerpo produce anticuerpos que bloquean las células musculares para que no reciban mensajes (neurotransmisores) desde la célula nerviosa. En algunos casos, la miastenia grave está asociada con tumores del timo (un órgano del sistema inmunitario). La miastenia grave puede afectar a personas de cualquier edad. Es más común en mujeres jóvenes y hombres de edad avanza
3. DIAGNÓSTICO
3.1. Ante la sospecha de miastenia gravis por el cuadro clínico y la exploración física, el diagnóstico debe confirmarse mediante la realización de exploraciones complementarias como son:
3.1.1. -Administración de fármacos anticolinesterásicos. La prueba de edrofonio (Tensilón®) consiste en la consecución de un efecto antimiasténico rápido. Estudios electrofisiológicos. Existendos pruebas que son el test de estimulación repetitiva (sensibilidad del 77%) y el electromiograma de fibra aislada (sensibilidad 92%). -Determinación de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina. Son positivos hasta en el 50% de pacientes con miastenia ocular y en el 75% de los casos de miastenia generalizada. -Debe descartarse siempre una tumoración del timo (timoma) mediante TAC o RNM, estudiar la función tiroidea y descartar la presencia de otras enfermedades autoinmunes.
4. TRATAMIENTO
4.1. El tratamiento mejora a los pacientes y les permite llevar una vida casi normal. Se puede dividir en 2 apartados: En la crisis miasténica se debe mantener al paciente en la UVI. Se deben tratar de forma enérgica los factores precipitantes, muchas veces una infección, y se deben utilizar medicamentos adecuados.
4.1.1. -Tratamiento dirigido a mejorar los síntomas. Se realiza con unas medicinas que se denominan anticolinesterásicos y producen una mejoría clínica inmediata, aunque parcial. El más utilizado se denomina piridostigmina. -Tratamiento dirigido a modificar la evolución natural de la enfermedad: -Timectomía. Se aconseja extirpar el timo a todos los pacientes en los que se diagnostique un timoma y, actualmente, a la mayoría de pacientes con un timo aumentado de tamaño. Más del 80% de los sujetos a los que se les extirpa el timo presentan mejoría, generalmente muchos meses después de la operación, y hasta un tercio de ellos se curan por completo. Es más dudoso que el timo deba extirparse en los niños, en las personas de edad avanzada y en las personas con afectación miasténica localizada únicamente en los ojos. -Tratamiento inmunosupresor. Se dirige a reducir las defensas para que así no ataquen al propio organismo. Puede realizarse: -Con inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis. Es la forma más rápida para inducir una mejoría, si bien ésta es temporal. Se realiza cuando la situación clínica del paciente es grave (crisis miasténica) o cuando se requiere una mejoría rápida por el motivo que sea. -Tratamiento con corticoides u otras medicinas que bajen las defensas (inmunosupresores). La mejoría suele tardar en producirse entre 1 y 3 meses (corticoides) o cerca de un año (algunos inmunosupresores). -En la crisis miasténica se debe mantener al paciente en la UVI. Se deben tratar de forma enérgica los factores precipitantes, muchas veces una infección, y se deben utilizar medicamentos adecuados.