1. ¿Cómo se clasifica la maculopatía?
1.1. La maculopatía es una enfermedad altamente prevalente que se divide en maculopatía “temprana” y comprende la etapa de drusen/pseudodrusen y anomalías del epitelio pigmentario (esta comprende a la DMRE temprana e intermedia según la clasificación ARED). La maculopatía “tardía” puede ser la atrofia geográfica o la maculopatía exudativa
1.2. 1. Maculopatía temprana (bajo riesgo de progresión): Se caracteriza por • drusen pequeños < 63 um • ≥1 drusen intermedio (≥ 63 a ≤125 um) • y/o minimas anomalías del EP a nivel de la macula 2. Maculopatía Intermedia (alto riesgo de progresión), es fundamental su detección • Muchos drusen intermedios • ≥1 drusen grande (≥125 um) • + hiper o hipopigmentación 3. Maculopatía avanzada • Atrofia geográfica • Membrana neovascular (10-15% intermedias/6años)
2. ¿Cuäl es el rol del OCT en la DMRE?
2.1. Se dispone de varios métodos para el diagnóstico y clasificación de la DMRE (Degeneración Macular Relacionada con la edad). Hasta hace algunos años la retinografía color era el gold standard para la gradación y estadificación de la DMRE. La angiografía fluorescecínica, permite la visualización de la microcirculación coroidea y retinal proveyendo información detallada sobre la presencia de vasos patológicos como como la integridad de la barrera retinal; por lo que la misma se ha vuelto una herramienta central para detectar y clasificar la membrana neovascular coroidea así como también la actividad de la misma. Durante los últimos años, la OCT ganó importancia para el diagnóstico y manejo de pacientes con enfermedad coriorretinal generando imágenes de manera no invasiva, permitiendo imágenes de la retina neurosensorial y del espacio subretinal, con una detallada caracterización de los cambios estructurales. Los usos de la OCT son para determintar la presencia de actividad de membrana neovascular y la necesidad de re-tratamiento. El OCT de dominio espectral permite una mayor resolución y cobertura del área macular comparado con los aparatos de dominio de tiempo, por lo que los equipos de dominio espectral son ampliamente aceptados para el seguimiento de los pacientes con membrana neovascular bajo terapia antiangiogénica.
2.2. La OCT es una herramienta para el manejo y diagnóstico de la maculopatía, particularmente detectando líquido subretinal y documentando el espesor retinal. Puede revelar la presencia de líquido que no se aprecia a la biomicroscopía. Ayuda a la evaluación de la respuesta de la retina y del epitelio pigmentario a los tratamientos antiangiogénicos permitiendo un seguimiento de los cambios estructurales. Los equipos de dominio espectral son los preferidos, ya que aumentan la resolución de los cambios estructurales. La EDI-OCT (Enhanced Deep Imaging) es una herramienta de gran valor para evaluar estado de la coroides. Revisión sistemática sobre OCT como guía de tratamiento apra la DMRE húmeda: concluyó que hay escasa evidencia de variable calidad. 1. Para el diagnóstico de nueva maculopatía relacionada con la edad, la OCT tiene una alta sensibilidad (88%) y moderada espescificidad (78%). 2. Para el moniteoreo de pacientes previamente diagnosticados la OCT tiene una alta sensibilidad (85%) pero baja especificidad (48%) 3. La OCT de dominio espectral tiene una mayor sensibilidad que la OCT de dominio de tiempo pero menor espescificidad 4. Se ha visto que a la hora del diagnóstico se utiliza la OCT con la angiografía fluoresceínica (estándar de referencia), mientras que para el monitoreo la OCT ha reemplazado a la angiografía fluoresceínica y que solo se utiliza en circunstancias seleccionadas. La evidencia sugiere que usando la OCT como el único test de monitoreo en pacientes con DMRE húmeda y en la detección de actividad, podría potencialmente, resultar en una proporción sustancial de pacientes que reciben tratamiento innecesario.
2.3. La angiografía fluoresceínica es el standard de referencia aún, evalua el estado de la circulación retinocoroidea, y se solicita ante: - la presencia de síntomas y signos de DMRE. -Nos permite clasificar el tipo de membrane neovascular, principalmente cuando se contempla terapia fotodinámica y fotocoagulación. -Se debe pedir si tras el tratamiento persiste o recurre la exudación, también en caso de que aparezan nuevas patologías o complicaciones. -Se indica también cuando no se puede explicar la causa de una pérdida visual.
3. ¿Cómo se define la DRME temprana?
3.1. El ARED define maculopatía temprana como la presencia de • drusen pequeños < 63 um • ≥1 drusen intermedio (≥ 63 a ≤125 um) • Asociados o no a mínimas anomalías del EP a nivel de la Los pacientes dentro de esta categoría tienen bajo riesgo de progresión dentro de los 5 años. En un estudio reciente se vio que dentro de este subrupo tiene riesgo de desarrollar drusen grandes en un 15 % a los 10 años. macula
3.2. En la maculopatía temprana como les decía nos vamos a encontrar en la OCT con irregularidades de la línea del epitelio pigmentario de moderada reflectividad sin sombra óptica posterior compatibles con drusen, con o sin anomalías del epitelio pigmentario.
3.3. Los drusen se manifiestan como pequeñas irregularidades de la línea del epitelio pigmentario, de variable reflectividad (generalmente moderada) sin sombra óptica posterior, esto nos indica la variabilidad del contenido de los mismos. El drusen es la manifestación inicial de maculopatia relacionada con la edad. Generalmente se acompañan de elipsoides, limitante externa y capa de fotorreceptores suprayacente mayormente conservadas. Solo se destaca en el recuadro una pequeña área de atenuación o reducción de fotorreceptores Muchos estudios han demostrado que el diámetro y el área que abarcan los drusen son un factor de riesgo de progresión
3.4. Cúmulo pigmentario que se encuentra a nivel de la capa de fotorreceptores, de alta reflectividad con sombra óptica posterior.
3.5. La OCT al igual que para otras patologías nos permite cuantificar y realizar seguimiento objetivo de espesores, comparando y valorando la progresión, que en estas imágenes no son significativos los cambios morfológicos ni los cambios cuantitativos.
4. ¿Cómo se define maculopatía intermedia?
4.1. Maculopatía Intermedia (alto riesgo de progresión), es fundamental su detección • Muchos drusen intermedios • ≥1 drusen grande (≥125 um) • + hiper o hipopigmentación
4.2. + hiper o hipopigmentación , en esta diapositiva se muestra un área de hipopigmentación que se correlaciona con anomalías de la capa de fotorreceptores (ausente) y del eptielio pigmentario con reforzamiento ótpico de estructuras posteriores.
4.3. Los drusen blandos que van a presentar forma de domo y un contenido homogéneo por encima de la Bruch,generalmente son de moderada. Sin atenuación posterior. Se correlaciona con esta angiografía a los 20 minutos del angiograma en la que se aprecia el efecto ventana de las lesiones, sin aumento tardío de la fluorescencia.
4.4. También en la medida que avanzan pueden convertirse en drusen blandos confluentes o desprendimientos drusenoides del epitelio pigmentario. Presentan mayor dimensión lateral (no un simple domo)
4.5. Otro hallazgo frecuente es la detección de drusen asociados a reducciones de la capa de fotorreceptores sin atrofia total (flechas rojas) y a disrupciones de la elipsoides como se señala con flecas amarillas.
4.6. El liquido subretinal que se ve entre los drusen, sin exceder sus picos, no suele acompañarse de membrana neovascular. Ante la duda se recomienda hacer controles periódicos de AV, amsler, fondo de ojo y OCT, eventualmente angiografía fluoresceínica. Esta presencia de líquido puede deberse a disfunción del epitelio pigmentario sin la presencia de membrana neovascular coroidea.
5. ¿Qué son los pseudodrusen?
5.1. Pseudodrusen: son depósitos granulares sub elipsoides y preepitelio pigmentario, pueden acompañarse de lesiones vitelliformes Se aprecian y resaltan muy bien con el infrarojo de la OCT. Tienen mayor riesgo de progresión a maculopatia avanzada.
5.2. En la autofluorescencia de la izquierda se destacan zonas hipoutofluorescentes vinculables a atrofia del eptielio pigmentario, mientras que a la derecha en la imagen infrarroja podemos corroborar cómo se resaltan los pseudodrusen que se ven como pequeñas granularidades grisáceas que comprometen polo posterior. En la imagen multicolor se puede correlacionar con el defecto por atrofia de fotorreceptores/epitelio pigmentario que se manifiesta por una pérdida abrupta del paralelismo de las capas retinales externas con reforzamiento de estructuras posteriores como se señala con flechas verdes, la atrofia es de tal magnitud que afecta la simetría del perfil retinal anterior. Otro detalle que podemos resaltar es que a simple vista se ve la coroides adelgazada si lo comparamos con la línea de 200 um de referencia que se encuentra en el ángulo inferior izquierdo del corte tomográfico
5.3. Este es un corte tomográfico horizontal, a la izquierda se pueden apreciar defectos hipoautofluorescentes que se correlacionan con el corte tomográfico de la derecha en los sitios de atrofia focal de fotorreceptores/epitelio pigmentario, rodeados de las pequeñas lesiones granulares subelipsoides.
6. ¿Cómo se ven las anomalías del epitelio pigmantario?
6.1. Además de las áreas de perdida o depigmentación que se manifiestan con una mayor reflectividad de la coroides. Mientras que los clumps de pimento y la migración del EP se ven como hiperreflectividades focales con atenuación posterior, mas comunmente a nivel de la nuclear externa o suprayacente a un drusen. Es un factor de riesgo temprano, predictor de progresión, demostrado en el AREDS 2
6.2. Zona de hipopigmentación que cursa con reforzamiento de la coroides y atrofia del epitelio pigmentario/fotorreceptores focalmente.
7. ¿Cómo se define la maculopatía avanzada?
7.1. Lesiones básicas de la MNVC
7.2. ¿Cómo se define la atrofia geografica
7.2.1. Este es un estadío avanzado que aún no ha comprometido el centro, pero se acompaña de una zona de atrofia parafoveal importante en el sector nasal. La presencia de atrofia se va a caracterizar por: - Anomalía del perfil anterior - Perdida del paralelismo de las capas retinales- - Disrupción de las capas de fotorreceptores, limitante externa, zona elipsoides/epitelio pigmentario - Reforzamiento óptico de estructuras posteriores. Este paciente probablemente tenga buena agudeza visual, ya que la fóvea está preservada, pero seguramente referirá dificultad para la lectura....muchas veces acusan de que “se le saltan las letras” o se le “cortan las frases”.
7.2.2. Cuando las áreas de atrofia van avanzando alrededor de la fóvea, finalmente confluyen comprometiéndola en los estadíos finales de la enfermedad. Lo interesante en este caso es que la autofluorescencia pone en evidencia la hipoautofluorescencia por defecto o atrofia del epitelio pigmentario, de bordes festoneados e hiperautofluorescentes, la hiperautofluorescencia que lo rodea nos va a indicar que es una maculopatía en progresión. En la imagen infrarroja de la derecha se pueden ver los defectos del epitelio pigmentario con el mayor detalle de los vasos coroideos. El corte tomográfico que se dirige desde hora 9 hacia hora 3, nos permite correlacionar la imagen multicolor con la OCT, en la parte central hay un remantente de fotorreceptores con enrarecimiento de la banda limitante externa y de la zona elipsoidal, a los lados de la fóvea se correlaciona con la atrofia de fotorreceptores/epitelio pigmentario y reforzamiento óptico de estructuras posteriores (más extenso hacia la zona nasal de la fóvea). A simple vista podemos determinar también que el espacio coroideo subfoveal se encuentra francamente reducido y con cambios importantes en su arquitectura.
7.2.3. En la medida que la atrofia geográfica va avanzando rodea la fóvea, siendo esta la última en comprometerse, en la imagen multicolor se observa corte horizontal que pasa por el centro, y por el sector nasal donde hay parte de la atrofia que se extiende la macula superior. La anomalía del epitelio pigmentario se resalta en la imagen infrarroja, en la autofluorescencia se observa la lesión de aspecto hipoautofluorescente con bordes hiperautofluorescentes que nos señala que habrá progresión. En la OCT corroboramos que la fóvea está respetada, con pérdida de la retina externa, atenuación de la capa del epitelio pigmentario (atrofia) y reforzamiento de estructuras posteriores, los fotorreceptores cercanos a la papila se encuentran reducidos. El espesor coroideo subfoveal está muy disminuido por la atrofia de la coroides.
7.3. Membrana neovascular tipo 1
7.3.1. Esto se da porque los vasos proliferan desde la coroides sin atravesar el epitelio pigmentario
7.4. Membrana neovascular tipo 2
7.4.1. En la membrana neovascular coroidea tipo 2 hay: Pérdida de la elipsoides y de la MLE Hiperreflectividad por encima del EP Fluido intrarretinal mas que subretinal Coroides delgada Pseudodrusen
7.5. Mixta
7.5.1. La maculopatía exudativa puede ser mixta. Cuando se combinan las lesiones por progresión de los neovasos hacia coroides y hacia la retina., hay fluido intrarretinal y subretinal, con fibrosis subneruoepitelio y subepitelio pigmentario.
7.6. RAP
7.6.1. Yannuzzi (2001) propuso que se origina la neovascularización de los vasos retinales, en la enfermedad avanzada se pueden formar anastomosis retinocoroideas. Gass propuso que se origina a partir de una anastomosis corio-retinal, sobre una alteración fibrovascular oculta, se acompaña de edema intrarretinal y subneuroepitelio con desprendimiento fibrovascular del EP
7.6.2. Cursa con FO: hemorragia en llama, venas anguladas y anastomosis retinocoroidea, exudados duros (circina) Edema cistoide marcado Desprendimiento fibrovascular con fluido subretinal
7.7. Vasculopatía polipoidea
7.7.1. La maculopatía polipoidea se cree que es una variante de la maculopatía exudativa, cursa con anomalías vasculares de la coroides, dilataciones aneurismáticas de los vasos coroideos, cursa con desprendimientos serosos o hemorrágicos del epitelio pigmentario, se diagnostica con la angiografía con indocianina verde
7.7.2. El espesor coroideo va a estar aumentado como se objetiva en esta imagen de EDI OCT
7.7.3. Se caracteriza por presentar: Desprendimientos del epitelio pigmentario serosos o hemorrágicos, Edema cistoide y difuso Desprendimiento del neuroepitelio