Comienza Ya. Es Gratis
ó regístrate con tu dirección de correo electrónico
Módulo 7 por Mind Map: Módulo 7

1. Uveítis

1.1. Imágenes en Uveítis

1.1.1. Imágenes en Uveítis Las técnicas diagnósticas que más se utilizan en casos de uveítis, son las siguientes: Retinografía: La foto color permite documentar lesiones retinales o coroideas y sirve para monitorear la progresión o remisión de la enfermedad en los sucesivos controles. Este tipo de fotografías es particularmente útil en casos de retinitis, coroiditis, edema macular, membrana epirretinal, infecciones parasitarias y vasculitis. Angiografía con Fluoresceína: Es útil para diferenciar entre formas activas e inactivas de uveítis, como así también para confirmar hallazgos coexistentes como edema macular, neovascularización coroidea, vasculitis y áreas de no-perfusión. Es uno de los métodos diagnósticos más utilizados en el diagnóstico y seguimiento de enfermedades uveíticas, pero sin embargo, por ser una técnica invasiva, tiene riesgo de desarrollar reacciones adversas, desde leves hasta eventos serios para la vida del paciente. Angiografía con Fluoresceína de campo amplio: Es una técnica como la anterior, pero con lentes que permiten visualizar cambios en la retina periférica, que muchas veces se pierden con las angiografías convencionales. Es particularmente útil en el manejo de pacientes con uveítis intermedias. Autofluorescencia: Es una técnica no invasiva que se basa en las propiedades de fluorescencia de fluoróforos naturales de la retina como la lipofucsina, la cual se acumula en las células del epitelio pigmentario de la retina, por lo que permite evaluar el metabolismo y la viabilidad del mismo. Como el epitelio pigmentario se ve involucrado en la mayoría de las inflamaciones del segmento posterior, las imágenes de autofluorescencia nos pueden proveer de información útil del estado del metabolismo de las céculas del epitelio pigmentario y por lo tanto de la actividad de la enfermedad. En general, en las uveítis posteriores, la actividad de la inflamación suele estar reflejada por una hiperautofluorescencia, posiblemente debido al aumento en tamaño, del número o del contenido de lipofucsina de las células del epitelio pigmentario. Por lo contrario, en la fase inactiva de la enfermedad o en áreas de atrofia coriorretinal, generalmente se observa una señal de hipoautofluorescencia. Tomografía de coherencia óptica: La OCT se ha vuelto particularmente útil en el manejo de paciente con uveítis, tanto para llegar al diagnóstico como para evaluar la respuesta al tratamiento. Ampliaremos a continuación más detalles del uso de la OCT en el contexto de uveítis. Imagen multimodal: Este tipo de imágenes se logra con el equipo Spectralis, el cual permite combinar imágenes de OCT, imágenes de reflectancia infrarrojo del fondo de ojo, imágenes de autofluorescencia o angiografía entre otras, que -en conjunto- podrían aportar información útil para la valoración del estado de la inflamación del polo posterior. Ultrasonografía: Este método diagnóstico es útil en la evaluación de la inflamación intraocular, sobre todo cuando la visualización del fondo de ojo es pobre debido a opacidad de medios. También permite identificar desprendimiento posterior del vítreo (un hallazgo común en pacientes con uveítis), y es particularmente útil en casos de escleritis posterior en los cuales muestra engrosamiento esclero-coroideo.

1.2. Uveítis intermedia y posterior

1.2.1. El edema difuso representa aproximadamente un 41,8% de los casos de edema macular vinculado con uveítis. Se lo describe como un aumento del espesor retinal de apariencia esponjosa y relativa hiporreflectividad generalizada. Se presume que este tipo de edema se produce por la presencia de células de Muller “hinchadas”, como consecuencia de la inflamación. Si ese edema persiste, las células de Muller tienden a la necrosis y es ahí donde pueden aparecer espacios quísticos intrarretinales. En las fotografías se puede apreciar una hiporreflectividad intrarretinal de aspecto difuso, con perfil posterior de aspecto conservado

1.2.2. Uveítis intermedia y posterior

1.2.2.1. Uveítis intermedia y posterior

1.2.2.1.1. Mientras en que esta imagen, además del edema difuso se puede observar la presencia de un desprendimiento seroso de retina, que se define como una clara separación de la retina neurosensorial del epitelio pigmentario de la retina. Hay estudios que reportan un 6% de incidencia de fluido subretinal en casos de edema macular difuso.

1.2.2.2. Progresión del edema macular

1.2.2.2.1. En esta diapositiva podemos observar otro de los usos del OCT con respecto al edema macular. Corresponde a imágenes comparativas de un mismo paciente en diferentes visitas, para evaluar la progresión de ese edema. En las imágenes de la izquierda podemos observar el mapa de espesor con los valores absolutos del espesor en cada sector tanto en el examen de referencia (indicado por el rectángulo rojo), como en el control posterior; y abajo de todo, el mapa con la diferencia de espesor entre uno y otro examen (rectángulo azul). En las fotos de la derecha se observa la imagen tomográfica correspondiente a un corte horizontal que pasa por la fovea, y a la derecha de las mismas, un gráfico xy que también muestra el cambio que hubo entre el examen de referencia y el siguiente control (círculo naranja).

1.2.2.3. Uveítis intermedia y posterior

1.2.2.3.1. Pasaremos ahora a hablar sobre membrana epirretinal. La formación de membrana epirretinal (MER) es un efecto contralateral frecuente en pacientes con inflamación intraocular activa. Estas MER se forman debido a proliferación fibrocelular sobre la membrana limitante interna, seguida de contracción celular. En la OCT aparecen como una línea hiperreflectiva en la interfase vitreo-retinal, inmediatamente por encima de la capa de fibras nerviosas (como vemos en las imágenes señaladas por las flechas amarillas). En los ejemplos de la diapositiva también podemos observar cómo ayuda en la interpretación tomográfica el hecho de contar con imágenes multimodales. En el primer caso vemos una imagen de reflectancia infrarroja que muestra pliegues retinales; mientras que en el caso de abajo, vemos una imagen multicolor donde se evidencia un brillo aumentado de la membrala limitante interna (ambos signos de presencia de MER). Algunos estudios han demostrado que un 30% de los pacientes con uveítis intermedias tienen MER clínicamente evidente en el examen oftalmoscópico, y aproximadamente un 50% tiene MER evidente en cortes tomográficos, lo que sugiere que la OCT identifica las MER con mayor precisión que el examen clínico del fondo de ojo.

1.2.2.4. Membrana epirretinal

1.2.2.4.1. Como vemos en estas imágenes, la OCT permite observar en detalle las caracteríticas de las MER y los cambios en la arquitectura retinal vinculados con la presencia de estas membranas. Así podemos ver que las membranas pueden tener una extensión y adherencia focal, como se observa en las dos imágenes de la izquierda, o pueden tener una mayor extensión a lo largo del área macular (imágenes de la derecha). Algunos pacientes pueden presentar MER sin que ésta produzca modificación del contorno foveolar (como vemos en la imagen de arriba a la izquierda), mientras que en casos donde la tracción generada por la membrana es mayor, suele haber una alteración del contorno foveolar (como se evidencia en las otras 3 imágenes). Otra característica a tener en cuenta es la presencia de edema intrarretinal asociado tanto al efecto traccional de esas membranas como al efecto de los mediadores inflamatorios en pacientes con uveítis. Suele asociarse edema difuso, pero en casos de mayor cronicidad y con mayor alteración de la arquitectura retinal podemos encontrar formaciones cistoides. Y otro factor a tener en cuenta, que además es importante desde el punto de vista del pronóstico visual del paciente, es la integridad o no del perfil posterior, más específicamente de la membrana limitante externa y de la línea elipsoides, como veremos más adelante.

1.2.2.5. Uveítis intermedia y posterior

1.2.2.5.1. La OCT ha permitido observar que muchos pacientes con MER, también presentan un componente de tracción vítreo-macular (TVM) asociado. La identificación de la presencia de TVM en pacientes con uveítis es importante ya que puede indicar la necesidad de una intervención quirúrgica para lograr una mejoría de la agudeza visual. En muchos casos, el diagnóstico clínico de la TVM a través del fondo de ojo se ve dificultado en pacientes con opacidad de medios, como suele ocurrir en casos de uveítis, y nuevamente la OCT ha logrado una identificación mucho mejor de esta patología gracias a la alta resolución de las imágenes. En la diapositiva vemos varios casos de TVM, y podemos observar que la tracción puede darse a nivel foveal (como se ve en las imágenes de la izquierda), o a nivel extrafoveal (como muestran las imágenes de la derecha). Generalmente hay edema macular asociado, debido al mecanismo traccional.

1.2.2.6. Uveítis intermedia y posterior

1.2.2.6.1. Y otra característica que también podemos ver en cuanto al tipo de TVM, es si corresponde a una tracción focal (cuando la adherencia es menor o igual a los 1500 um), o si se trata de una tracción amplia (adherencia mayor a 1500 um).

1.2.2.7. Membrana limitante externa / Elipsoides

1.2.2.7.1. Para ir finalizando con el tema de MER y TVM, como se comentó anteriormente, es muy importante en estos pacientes evaluar el estado de la membrana limitante externa y de la línea elipsoides a nivel foveal, ya que la integridad de las mismas o su disrupción nos va a dar idea del pronóstico visual del paciente. En la imagen de arriba a la izquierda podemos observar cómo la arquitectura del perfil posterior se encuentra conservado, mientras que en las imágenes siguientes hay una alteración a dicho nivel, lo que reduce la posibilidad de recuperación visual en los pacientes, a pesar del tratamiento de la MER y del edema macular asociado

1.2.2.8. DR seroso - Progresión

1.2.2.8.1. Aquí presentamos un ejemplo de progresión del desprendimiento de retina seroso, y observamos cómo se recuperó la arquitectura retinal luego de un período de tratamiento.

1.2.2.9. Uveítis posterior

1.2.2.9.1. La inflamación del nervio óptico es otra posible causa de disminución visual en paciente que sufren de una enfermedad inflamatoria o infecciosa del ojo. Tradicionalmente, el diagnóstico de papilitis se basa en la observación clínica de un disco óptico con márgenes borrosos, edema de la capa de fibras nerviosas y la presencia de hemorragias peripapilares, entre otros signos. Si hay dudas diagnósticas, la angiografía con fluoresceína ayuda en su detección al demostrar hiperfluorescencia tardía a nivel del nevio óptico. Pero la OCT se ha vuelto de gran relevancia en los últimos tiempos. Permite medir el espesor de la capa de fibras nerviosas, y lo hace calculando la distancia entre la membrana limitante interna y el borde posterior de la capa de fibras (como muestra la imagen). Esto permite establecer un mapa de espesor que luego se compara con la base de datos normativa con la que cuentan los equipos de OCT, para determinar si ese espesor se encuentra dentro de límites normales o no. En nuestro ejemplo, se ve cómo la línea negra en el gráfico (que representa el promedio de espesor en cada sector estudiado) se encuentra por encima de los valores considerados normales (franja verde del gráfico), lo que da idea del aumento del espesor de la capa de fibras nerviosas debido a edema del nervio óptico.

1.2.2.10. Neuritis óptica - Progresión

1.2.2.10.1. Aquí podemos ver que los equipos de OCT, al igual que en el caso de edema macular, nos permiten ir haciendo el seguimiento de la evolución del edema del nervio óptico para valorar la respuesta al tratamiento.

1.2.2.11. Uveítis intermedia y posterior

1.2.2.11.1. Veamos ahora la relación entre uveítis y espesor coroideo. Las uveítis posteriores se acompañan con frecuencia de cambios en el espesor coroideo, que hoy en día pueden estudiarse gracias a las nuevas tecnologías de OCT, como por ejemplo la EDI OCT del Spectralis. Como venimos diciendo a lo largo de la clase, ésta es una técnica no invasiva que permite observar el espesor coroideo y su morfología. En general, las uveítis posteriores se acompañan de un aumento del espesor coroideo subfoveal en su fase activa; se cree que este aumento del espesor es debido a infiltración inflamatoria y aumento del flujo sanguíneo. Por el contrario, en ojos con cuadros de uveítis inactiva, se ha visto una reducción del espesor coroideo e hiporreflectividad de la capa de Haller, lo que ha sido atribuído a la disminución de la circulación coroidea con la consecuente hipoperfusión e isquemia coroidea.

1.2.2.12. Uveítis intermedia y posterior

1.2.2.12.1. Hay casos, sobre todo durante la fase de inflamación activa de la uveítis, en que se dificulta la visualización del borde interno del espacio supracoroideo, por lo tanto no es posible realizar la medición del espesor coroideo subfoveal. Incluso hasta pueden aparecer como “borradas” o con aspecto desgastado las capas vasculares de la coroides dificultándose su visualización (como muestran las flechas amarillas), y como se ve también en la imagen inferior. Sin embargo, aunque no podamos obtener mediciones del espesor coroideo en una primera evaluación, su estudio es de gran importancia para determinar las características de la coroides y monitorear la respuesta al tratamiento.

1.2.2.13. Otros / Secuelas

1.2.2.13.1. Con respecto a la opacidad de medios, es un hallazgo que podemos encontrar con bastante frecuencia en pacientes con uveítis. Dentro de las causas que pueden originar una opacidad de medios podemos mencionar al edema de córnea y a la vitreítis (en casos de uveítis activas), como así también a la presencia de catarata y pupila pequeña por sinequias posteriores (como puede verse en uveítis crónicas). Veamos el ejemplo de un paciente con pars planitis activa, donde en la angiografía con gran angular podemos observar isquemia periférica, con signo del helecho con filtración difusa en tiempos tardíos, y donde además se evidencia vitreítis, representada con estas zonas de hipofluorescencia prerretinal (fijense cómo tapan los vasos sanguíneos y el resto de las estructuras retinales en esos sectores). Esa vitreítis generó, además, una baja calidad de imagen en el estudio de OCT. En la imagen de reflectancia infrarroja de ambos ojos, se pueden ver también los focos de vitreítis, similar a lo que muestra la RFG. En el ojo derecho vemos una imagen con bastante “ruido”, donde -si bien se logra observar la arquitectura retinal y la presencia de edema macular y membrana epirretinal- los detalles tomográficos no son fácilmente identificables, sobre todo en las capas retinales más externas. En el ojo izquierdo, si nos fijamos en la imagen que corresponde a un corte vertical, de inferior a superior, vemos cómo la opacidad vítrea en el extremo inferior del scan genera una sombra posterior mucho más marcada que prácticamente no permite reconocer la arquitectura retinal a dicho nivel (flecha). El paciente recibió tratamiento inmunosupresor; al principio el cuadro demandó ir rotando distintos fármacos inmunosupresores debido a la falta de respuesta, pero finalmente mejoró con la indicación de agentes biológicos, y en las imágenes de seguimiento vemos cómo mejoró en ambos ojos la calidad de la imagen tomográfica debido a la reducción de la inflamación vítrea, y también cómo se redujo el espesor macular por mejoría del edema, sobre todo el ojo derecho.

1.2.2.14. Uveítis y OCT

1.2.2.14.1. Conozcamos ahora los cambios morfológicos retinales y coroideos que pueden presentarse en ciertas enfermedades uveíticas prevalentes

1.3. Coroiditis multifocal y panuveítis (CMP)

1.3.1. El síndrome de Coroiditis Multifocal y Panuveítis (CMP) es un proceso inflamatorio de etiología desconocida que se manifiesta en vítreo, retina y coroides, de manera bilateral pero asimétrica. Entre sus rasgos distintivos figuran la presencia de puntos blanco-amarillentos de distribución peripapilar, periferia media y ecuatorial anterior, y se asocia de manera constante a vitreítis e inflamación en el segmento anterior del ojo. Las lesiones que se observan en el período agudo dan lugar a cicatrización secundaria y fibrosis con proliferación del epitelio pigmentario, lo que puede llevar a la formación de membranas neovasculares coroideas y pérdida visual irreversible

1.3.2. Coroiditis multifocal y panuveítis (CMP)

1.3.2.1. Lesiones en CMP

1.3.2.1.1. Las lesiones que podemos encontrar en la OCT de pacientes con CMP son: - Células en cámara anterior y en cavidad vítrea, en la fase aguda de la enfermedad. • Acúmulos de material tipo drusen entre el epitelio pigmentario y la membrana de Bruch, como señalan las flechas celestes. • Disrupción de la línea elipsoides y adelgazamiento de la capa nuclear externa sobre los acúmulos hiperreflectivos subepitelio pigmentario, en la vecindad de lesiones cicatrizales y alrededor del disco óptico (línea punteada rosa). • Fibrosis (señalada en amarillo). • Neovascularización coroidea, que se da en un 33% de los casos aproximadamente (flecha verde). • Cambios coroideos como adelgazamiento localizado de la coroides y oclusión de vasos coroideos.

1.3.2.2. CMP

1.3.2.2.1. Aquí presentamos el caso de un paciente de sexo masculino con antecedentes de coroiditis multifocal y panuveítis, con membrana neovascular coroidea asociada. Tenemos varios cortes de ambos ojos, donde además de la neovascularización (flecha verde) podemos observar las caracterísitcas que mencionamos en la diapositiva anterior: inflamación vítrea (flechas rojas), acúmulos hiperreflectivos subepitelio pigmentario (flechas celestes), fibrosis (flecha amarilla) y disrupción de la línea elipsoides (puntas de flecha rosas

1.3.2.3. CMP – Progresión (1 mes)

1.3.2.3.1. En este mismo paciente, al mes de haber iniciado el tratamiento inmunosupresor, se le realizó OCT control donde se evidencia que en ambos ojos hubo una reducción de la exudación vinculada a la neovascularización (hay reducción de líquido subneuroepitelio), pero como habíamos comentado esta enfermedad suele evolucinar con cicatrización y fibrosis con mal pronóstico visual.

1.4. Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA)

1.4.1. Otra patología que vamos a tratar por sus hallazgos tomográficos caracterítiscos es la Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA). Se trata de un trastorno poco frecuente, de origen autoinmune, que afecta por igual a hombres y mujeres jóvenes por lo demás sanos. Genera una afectación ocular bilateral, pero generalmente asimétrica, y habitualmente se trata de una enfermedad aguda que no suele recidivar. Vamos a describir los cambios tomográficos que se producen en esta patología, y los vamos a dividir en 2 fases: una fase aguda y una fase de recuperación.

1.5. Enf de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)

1.5.1. La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es un desorden autoinmune, multisistémico, donde existe una alteración de la inmunidad mediada por linfocitos T contra células melanocíticas, y que cursa con compromiso dermatológico, neurológico y ocular. A nivel ocular, la enfermedad se manifiesta como una panuveítis granulomatosa bilateral que se caracteriza por la presencia de desprendimientos serosos de retina multifocales, edema intrarretinal y cambios coroideos. Consta de cuatro fases clínicas: la fase prodrómica, fase uveítica aguda, fase de convalescencia y la fase crónica recurrente.

1.5.2. Enf de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)

1.5.2.1. Fase Aguda

1.5.2.1.1. Para que sea más práctico en cuanto a la descripción de los cambios que se ven con la OCT, vamos a dividir al cuadro en dos fases: fase aguda y fase de recuperación. Comencemos entonces describiendo los hallazgos tomográficos que encontraremos en la fase aguda de la enfermedad. En primer lugar, como se ve en la retinografía y mejor aún en las imágenes de RFG, vamos a observar los desprendimientos serosos de retina multifocales, lo que habla de una afectación difusa de la retina. Y vamos a identificarlos en las imágenes de OCT con un contorno violeta. Vemos entonces la multifocalidad y bilateralidad de los desprendimientos. Otra de las características es la presencia de espacios quísticos intrarretinales en retina externa, como vemos señalados con la línea blanca. Podemos observar algunas diferencias tomográficas entre los desprendimientos serosos de retina y los espacios quísticos a nivel de la retina externa. Fijémonos que, en el caso de desprendimiento del neuroepitelio, hay una separación completa de la retina sensorial respecto a la línea del epitelio pigmentario, y el ángulo que se forma entre ambas líneas separadas es un ángulo claramente agudo. Por lo contrario, en el caso de los espacios quísticos, queda tejido por dentro de la línea del epitelio pigmentario que corresponde a los segmentos externos de los fotorreceptores, y el ángulo no es tan agudo como se observa en el desprendimiento. Otra de las características que observamos es la presencia de tabiques membranosos o membranas de fibrina, que forman parte de la base de los quistes intrarretinales, que se presume están compuestos por productos inflamatorios como fibrina (línea roja).

1.5.2.2. VKH

1.5.2.2.1. Veamos en esta diapositiva cómo se generan los cambios tomográficos que acabamos de describir. En el gráfico A vemos cómo la inflamación de la coroides causa ruptura de la barrera del epitelio pigmentario de la retina (EPR) permitiendo el pasaje de líquido entre las células del EPR y hacia los segmentos externos de los fotorreceptores (círculo azul). El gráfico B muestra cómo ese exudado se acumula en el espacio subretinal llevando a la formación de desprendimiento de retina seroso (marcada con contorno violeta), y a parte se acumula en capas externas de la retina dando lugar a la formación de espacios quísticos entre los segmentos internos y externos de los fotorreceptores (contorno blanco). A su vez, se forma una membrana de fibrina alrededor de esos espacios cistoides y se une a los segmentos externos de los fotorreceptores para dar lugar a la formación de los tabiques membranosos. Por último, en la imagen C se observa cómo con el tratamiento con esteroides esas membranas de fibrina resuelven rápidamente y los segmentos externos colapsan hacia el EPR.

1.5.2.3. Fase Aguda

1.5.2.3.1. Con respecto al espesor coroideo, durante la fase aguda se observa un engrosamiento del mismo, que puede determinar una apariencia ondulada de la línea del EPR (línea roja). Y además, por la infiltración inflamatoria masiva que tiene lugar en la coroides, se genera una compresión y disminución de los pequeños vasos de la coriocapilaris, determinando un aspecto “desgastado” de la coroides (como muestran las flechas amarillas).

1.5.2.4. Paciente en fase activa

1.5.2.4.1. Aquí se presenta otro ejemplo de un paciente en fase activa de la enfermedad con los cambios típicos que hemos descripto, y si nos focalizamos en el espacio coroideo podemos observar que el espesor del mismo no puede ser medido en ninguno de los ojos previo al tratamiento debido a la dificultad para reconocer el borde externo de la coroides. Sin embargo, en los controles siguientes y ya con el tratamiento esteroideo instaurado, este borde comienza a hacerse más evidente (señalado por las puntas de flechas blancas) y entonces se puede comenzar a medir el espesor coroideo subfoveal, el cual va disminuyendo a medida que la inflamación disminuye y a parte va adquiriendo nuevamente el aspecto habitual de la coroides con sus capas vasculares. Esto demuestra nuevamente cómo la OCT constituye una herramienta no invasiva que permite monitorear la actividad de la enfermedad y ayuda en la toma de decisiones terapéuticas.

1.5.2.5. Recuperación

1.5.2.5.1. Volviendo al caso de nuestro paciente, en la fase de recuperación del VKH se observa reducción de los desprendimientos serosos de retina con mejoría de la arquitectura macular, como vemos tanto en la RFG como en los cortes tomográficos sucesivos; y -si bien no tenemos imágenes del espesor coroideo en la fase activa de la enfermedad, ya que se presentó a la consulta antes de contar con el equipo Spectralis- el espesor coroideo final se encuentra prácticamente dentro de límites normales luego del tratamiento (ligeramente elevado en ojo derecho).

1.5.2.6. VKH - Resumen

1.5.2.6.1. Les dejamos este cuadro sinóptico con los hallazgos más relevantes de VKH, tanto de la fase activa como de la fase de recuperación.

1.6. Toxoplasmosis

1.6.1. Y como resumen, presentamos aquí también un cuadro sinóptico con las características más relevantes de las lesiones por Toxoplasmosis.

1.6.2. En este paciente vemos otro ejemplo de retinitis; en este caso una reactivación al lado de una cicatriz coriorretinal antigua. La retinitis activa, marcada con el círculo rojo, se corresponde a la pequeña lesión blanquecina que se ve en la retinografía por encima de la cicatriz. Acá también podemos observar vitreítis, hiperreflectividad y desorganización de las capas retinales internas con atenuación de las estructuras posteriores, alteración a nivel de la membrana limitante externa y línea elipsoides, y la presencia de desprendimiento del neuroepitelio (flecha violeta).

1.6.3. En los casos de lesión antigua o cicatriz coriorretinal, lo que vamos a encontrar es: • Área de adelgazamiento retinal por pérdida o adelgazamiento de capas retinales internas y externas. • Disrupción de la membrana limitante externa y de la línea elipsoides. • Atrofia del epitelio pigmentario con refuerzo de estructuras posteriores. • Adelgazamiento de la coroides en el sitio de la cicatriz coriorretinal. En la imagen de abajo vemos otro ejemplo de lesión cicatrizal, obtenida con el equipo Optovue. Aquí se puede identificar otro hallazgo que suele acompañar a estas cicatrices, que es la presencia de membrana epirretinal (flecha roja)

1.6.4. Y por último, un ejemplo de Toxoplasmosis congénita, donde se ve una alteración de la arquitectura macular mucho mayor con: • Adelgazamiento retinal. • Áreas de atrofia y áreas de hiperreflectividad del epitelio pigmentario de la retina. • Fibrosis. • Excavación y pérdida de la arquitectura coroidea en el sitio de lesión.

1.6.5. Y como resumen, presentamos aquí también un cuadro sinóptico con las características más relevantes de las lesiones por Toxoplasmosis.

2. Tumores

2.1. . Introducción

2.1.1. Las imágenes tomográficas convencionales nos permiten ver detalles de la retina, pero no de la coroides. Las modificaciones de los equipos de dominio espectral con EDI-OCT se ha mejorado marcadamente la visualización de la coroides y de la esclera y por supuesto también de la retina, su resolución actual es de 3,9 um. La tecnología EDI-OCT provee nuevas observaciones de las variantes normales de retina, coroides y esclera y permite la exploración en vivo de las patologías de estos tejidos. Con flechas se puede comparar en la imagen superior, se aprecia con bastante detalle el estado de la retina, pero no de la coroides. Mientras que en la EDI-OCT (imagen inferior) apreciamos detalles de la retina externa y de la coroides.

2.2. . Repaso: Espacio coroideo subfoveal

2.2.1. Los vasos coroideos se dividen en pequeños que se corresponde con la coriocapilaris, capa inmediata y por debajo del epitelio pigmentario, le sigue la capa de vasos medianos o capa de Sattler y por último la capa de Haller o de grandes vasos.

2.2.2. El espacio coroideo subfoveal se mide desde el perfil posterior del epitelio pigmentario hasta la superficie interna de la esclera a nivel de la foveola.

2.3. Tumores de coroides: Nevus coroideo

2.3.1. Lesión coroidea que en la imagen multicolor puede verse rojiza, dependiendo del grado de pigmentación. En la imagen infrarroja se resalta por su aspecto blanquecino brillante y en la Autofluorescencia pueden haber o no manifestaciones, en este caso una pequeña área de hipoautofluorecencia vinculable a atrofia del epitelio pigmentario

2.4. Tumores de coroides: Nevus coroideo

2.4.1. Nevus coroideo que se manifiesta en la EDI OCT como: -Masa coroidea con una suave inclinación del perfil retinal con forma de domo, algunos pueden ser planos. -Topografía lisa en su superficie -La coriocapilaris va a estar adelgazada -Alta reflectividad en su parte más interna -Importante sombra óptica posterior (depende del grado de pigmentación) -Puede cursar con Degeneración crónica del -Epitelio pigmentario -Fotorreceptores

2.5. EDI OCT: Alteración de la Morfología. Tumores, Nevus coroideo

2.5.1. Esta imagen se corresponde con nevus coroideo pequeño con presenta escasa pigmentación por lo que se logra visualizar bastante bien los bordes del mismo y tomar mediciones aproximadas. Se delimita claramente la interfase nevus/esclera. Con discreta atenuación de estructuras posteriores. En la imagen infrarroja de la derecha se puede ver una lesión más oscura, no blanquecina como los nevus que tienen alta pigmentación

2.6. Nevus coroideo. Anomalías asociadas

2.6.1. El adelgazamiento de la coriocapilaris es un hallazgo frecuente en los nevus coroideos. Vemos como la masa hiperreflectiva reemplaza y comprime los vasos coroideos.

2.6.2. Si seguimos la banda del epitelio pigmentario podemos apreciar que en algunos puntos se encuentra atenuada o interrumpida, debido a la atrofia del mismo. Otras lesiones frecuentes son los drusen, que suelen aparecer con el incremento de la edad del paciente.

2.6.3. Autofluorescencia que muestra lesión hipoautofluorescente por atrofia del epitelio pigmentario, ampliando la imagen tomográfica podemos apreciar la disrupción de la capa del epitelio pigmentario, en la zona de ausencia del mismo hay reforzamiento óptico de estructuras posteriores. Este es un nevus grande, posible melanoma pequeño (en estudio). No olvidemos que el diagnóstico diferencial va a estar dado por la clínica, ecografía y angiografía. La OCT va a ser altamente sensible en la detección de ciertas características que nos van a orientar en el diagnóstico.

2.6.4. Autofluorescencia que muestra lesión hipoautofluorescente por atrofia del epitelio pigmentario, ampliando la imagen tomográfica podemos apreciar la disrupción de la capa del epitelio pigmentario, en la zona de ausencia del mismo hay reforzamiento óptico de estructuras posteriores. Este es un nevus grande, posible melanoma pequeño (en estudio). No olvidemos que el diagnóstico diferencial va a estar dado por la clínica, ecografía y angiografía. La OCT va a ser altamente sensible en la detección de ciertas características que nos van a orientar en el diagnóstico.

2.6.5. Irregularidades de la línea del epitelio pigmentario vinculables a drusen que son suprayacentes a una lesión coroidea hiperreflectiva en su parte más interna con atenuación de estructuras en su porción más externa, se acompaña de coroides adelgazada.

2.6.6. Raramente podemos hallar nódulos del epitelio pigmentario

2.6.7. Si bien esta no es una OCT EDI, se puede apreciar la atrofia de fotorreceptores. Las líneas blancas dibujan o resaltan la capa de fotorrecpetores, se interrumpen en la zona marcada con flechas, ya que hay una ausencia de fotorreceptores.

2.6.8. La limitante externa y la elipsoides pueden compromenterse: dando lugar a irregularidades o pérdida de las mismas como se resalta en esta EDI-OCT

2.6.9. Nevus coroideo que compromete la macula. asociado a desprendimiento del neuroepitelio o líquido subretinal. Presente en un 16% de los casos-

2.6.10. Nevus coroideo que compromete la macula. Asociado a desprendimiento del neuroepitelio o líquido subretinal. Presente en un 16% de los casos.

2.6.11. Esta es una imagen de baja calidad, debido a la situación periférica de la lesión no se logra centrar el scan, pero logramos obtener un corte del borde inferior del nevus, y se puede apreciar cambios degenerativos cistoideos a nivel de la retina.

2.7. Melanoma coroideo: importancia de la OCT

2.7.1. EDI OCT alteración de la morfología. Tumores. Melanoma

2.7.1.1. Cuando el melanoma no es tan periférico, dilatando el paciente y dirigiendo la mirada, podemos enfocar en el mismo En este corte se aprecia la imagen multicolor enfocando en el domo, su relación con los vasos, la autofluorescencia mostrando los puntos hiperautofluorescentes e hipoautofluorescentes, y complementamos con una imagen infraroja tomada con el gran angular, nos permite ver la totalidad de la lesión. Abajo en el corte tomográfico EDI-OCT horizontal se ve lesión sobreelevada que levanta el epitelio pigmentario, con anomalía de la capa de fotorreceptores, hiperreflectividad por debajo de los mismos, desprendimiento del neuroepitelio y a nivel de coroides aumento de la reflectividad con reemplazo de la coroides y atenuación de estructuras posteriores (por pigmento y tejido tumoral).

2.7.2. Melanoma vs Nevus

2.7.2.1. En este estudio de Shields y colaboradores comparan nevus coroideos con melanomas pequeños. En los pequeños melanomas de coroides el espesor se sobreestimó en la ecografía un 55% comparado con EDI-OCT. Las características en la EDI-OCT de los melanomas de coroides pequeños comparados con los nevus de coroides son: aumento del espesor tumoral, fluido subretinal, depósitos subretinales de lipofucsina e irregularidades de los fotorreceptores (incluyendo los shaggy photoreceptors, o fotorreceptores peludos).

2.7.3. Melanoma: características en la EDI OCT

2.7.3.1. En este corte horizontal que pasa por la cúpula del melanoma, presenta forma de domo, el corte se ve en diagonal porque no está centrado en el vértice de la elevación. El melanoma, al igual que el nevus coroideo puede tener forma de domo, sombra óptica posterior profunda (97%),

2.7.4. Melanoma coroideo: anomalías detectadas en la OCT

2.7.4.1. El material subretinal, que en este caso se aprecia inferior a la lesión tumoral en área macular, en la parte inferior se observan irregularidades o material subretinal vinculable a lipofucsina y otros bisretinoides que se encuentran con una frecuencia del 95% de los melanomas. En la autofluorescencia de la izquierda se ven las granularidades subretinales hiperautofluorescentes que en la OCT contactan con la línea del epitelio pigmentario presentando alta reflectividad y sombra óptica posterior en este caso vinculables cúmulos de lipoficsina.

2.7.5. Melanoma coroideo: anomalías detectadas en la OCT

2.7.5.1. Lesión con bordes hiperautofluorescentes en le parte inferior vinculable al líquido subretinal en el borde inferior del tumor Se trata de una OCT EDI, corte vertical que pasa por el borde inferior del tumor donde se manifiesta una “Hendidura del neuropepitelio” o “Retinal Cleft”, el neuropepitelio se separa en las laderas del tumor- Shaggy Photorreceptors en un 49 % , fotorreceptores de aspecto peludo, resaltado con líneas de puntos verdes

2.7.5.2. Lesión con bordes hiperautofluorescentes en le parte inferior vinculable al líquido subretinal en el borde inferior del tumor Se trata de una OCT EDI, corte vertical que pasa por el borde inferior del tumor donde se manifiesta una “Hendidura del neuropepitelio” o “Retinal Cleft”, el neuropepitelio se separa en las laderas del tumor- Shaggy Photorreceptors en un 49 % , fotorreceptores de aspecto peludo, resaltado con líneas de puntos verdes

2.7.5.3. El edema cistoide se aprecia en el melanoma, y resultó estadísticamente significativo como signo sugestivo de melanoma.

2.7.6. Diferencias entre melanoma pequeño y

2.7.6.1. c

2.8. Metastasis coroidea

2.8.1. Las metástasis coroideas se originan mas comunmente de los carcinoma de pecho o de pulmón. Se manifiestan como una masa amarillo clara que crece hacia la retina con fluido subretinal suprayacente.. La mayoría son medianas a pequeñas, de alrededor de 3 mm de espesor. Situadas generalmente en la región macular y paramacular. Esta situación y tamaño periten que sean lesiones accesibles al estudio con la OCT. La EDI OCT muestra una superficie tumoral ligeramente irregular, generalmente con una apariencia “lumpy bumpy” (grumosa y desigual o irregular) 64%, , a veces muy sutil para visualizar a la clínica o a la ecografía. Esta característica diferencia la metástasis de los nevus y del melanoma que generalmente tienen superficie regular, suave y con forma de domo. Un 93% de los caso se acompaña de compresión de la coriocapilaris con sombra óptica posterior (86%). Líquido subretinal (79%), shaggy photorreceptors (75%), fluido subretinal con motas o puntos (67%)

2.8.2. EDI OCT de Lesión metastásica pequeña que no modifica la arqutiectura retinal, de aspecto heterogéneo, con compresión de la coriocapilaris y leve aumento de la reflectividad sin sombra óptica posterior en este caso.

2.9. Angioma coroideo

2.9.1. En el hemangioma de coroides suele tener localización paramacular, puede alterar la retina y la coroides. En este caso la superficie retinal está comprometida con membrana epirretinal y pliegues del perfil anterior. Suele tener una superficie interna lisa (cara externa del epitelio pigmentario), con una elevación gradual de la superficie anterior del tumor, expansión vertical gradual de la coroides con compromiso de vasos medianos y grandes sin compresión de la coriocapilaris. O sea que cursa con expansión importante de los vasos medianos y grandes de la coroides con preservación de la coriocapilaris. La sombra óptica posterior suele ser moderada o escasa. Estas características nos permiten diferenciarlo de otros tumores.

2.9.2. En el hemangioma de coroides suele tener localización paramacular, puede alterar la retina y la coroides. En este caso la superficie retinal está comprometida con membrana epirretinal y pliegues del perfil anterior. Suele tener una superficie interna lisa (cara externa del epitelio pigmentario), con una elevación gradual de la superficie anterior del tumor, expansión vertical gradual de la coroides con compromiso de vasos medianos y grandes sin compresión de la coriocapilaris. O sea que cursa con expansión importante de los vasos medianos y grandes de la coroides con preservación de la coriocapilaris. La sombra óptica posterior suele ser moderada o escasa. Estas características nos permiten diferenciarlo de otros tumores.

2.10. Linfoma

2.10.1. En el linfoma de coroides se produce infiltración del tejido uveal con células B malignas, frecuentemente de bajo grado. El diagnóstico se realiza mediante oftalmoscopía, ecografía, angiografía fluoresceínica, indocianina verde, resonancia magnética y EDI OCT. En algunas ocasiones el linfoma coroideo puede ser tan sutil que no se detecta por la oftalmoscopía ni por la ecografía, en estas situaciones la EDI OCT es de gran valor.. El linfoma coroideo cursa con engrosamiento coroideo con compresión de la vasculatura coroidea. Se dice que en la EDI OCT el linfoma imita a la superficie del océano, como una infiltración delgada y plana, cuando se va engrosando puede tener aspecto ondulado tenue o si presenta un gran espesor puede aparecer con grandes ondulaciones similares a una marea agitada En el sector nasal y temporal del corte tomográfico se aprecia líquido subretinal.

2.10.2. En la imagen de OCT pre tratamiento se ve la ondulación del perfil retinal, a nivel macular el tejido que infiltra la coroides empuja dando el aspecto de domo, luego del tratamiento se reduce el espesor coroideo, permaneciendo aumentado con cambios en la reflectividad y persistencia del reemplazo de los vasos coroideos. Si se llega a delimitar la interfase esclerocoroidea.

2.11. Osteoma coroideo

2.11.1. Estas son imágenes de un osteoma coroideo, tomadas de un review publicado por Shields y colaboradores en el 2014. El osteoma coroideo se manifiesta en la EDI OCT como líneas lamelares hiperreflectivas horizontales, sutiles. En ocasiones puede tener aspecto esponjoso con canales tubulares horizontales y verticales que imitan al hueso. Con la descalcificación del tumor, puede hacerse aparente la pérdida de fotorreceptores.

2.12. Hemorragia coroidea

2.12.1. Hemorragia coroidea: en la EDI OCT se visualiza como lesión hiporreflectiva de la coroides externa (por sombra óptica posterior) con una superficie anterior ligeramente festoneada, se visualiza claramente la interfase esclerocoroidea. Genera pliegues coroideos cuando se resuelve. Se debe realizar diagnóstico diferencial con el melanoma coroideo.

2.12.2. Cuando la hemorragia coroidea se reabsorbe genera pliegues coroideos, por la retracción de la misma.

2.12.3. Hemorragia coroidea: en la EDI OCT se visualiza como lesión hiporreflectiva de la coroides externa (por sombra óptica posterior) con una superficie anterior ligeramente festoneada, se visualiza claramente la interfase esclerocoroidea. Genera pliegues coroideos cuando se resuelve. Se debe realizar diagnóstico diferencial con el melanoma coroideo.

2.13. Granuloma de coroides

2.13.1. Este caso es tomado del review de Shields y colaboradores. En la EDI OCT este granuloma de coroides por una presunta sarcoidosis se manifiesta como una masa con una superficie suave con forma de domo acompañada de líquido subretinal y “shaggy photorreceptors”, comprime u oblitera los vasos coroideos, con leve sombra óptica posterior con mejoría a las 6 semanas post tratamiento con corticoides (abajo).

2.14. OCT: diferencias entre las lesiones tumorales

2.14.1. La retina externa puede mostrar pérdida de fotorreceptores. Los fotorreceptores peludos o shaggy photorreceptors pueden manifestarse cuando hay liquido subretinal en los melanomas pequeños, además el edema cistoide puede estar presente, hemangiomas coroideos o en las metástasis.

2.15. Angioma periferico

2.15.1. Esta angiografía con lente gran angular nos permite ver el patrón angiográfico de la lesión, además de la presencia de vasos nutricios. En el corte tomográfico que se realizó con dificultad debido a la situación periférica se logra obtener un corte que pasa por el domo y manifiesta un componente traccional.

2.16. Conclusión

2.16.1. c