1. Filamentos intermedios
1.1. Caracteristicas
1.1.1. Diametro de entre 10-12nm
1.1.2. Se encuentran en células animales
1.1.3. Fibras duras como cuerdas
1.2. Estructura
1.2.1. Estructura dinámica dependiente de la fosforilación de las subunidades
1.2.2. Complejos heterogéneos codificados por al rededor de 70 genes
1.2.2.1. Las sub unidades se dividen en 5 grandes clases
1.2.2.1.1. Las clases I-IV construyen los filamentos citoplásmicos
1.2.3. Plectina
1.2.3.1. Puentes
1.2.3.1.1. Interconecxión a otras estructuras citoesqueleticas
1.2.3.1.2. Conexión al filamento intermedio
1.2.4. Unidad de formación
1.2.4.1. 8 Tetrameros forman una unidad de filamento
1.2.4.1.1. Monomero
1.2.4.1.2. Dimero
1.2.4.1.3. Tetramero
2. Filamentos de actina
2.1. Caracteristicas
2.1.1. Diametro de 8nm
2.2. Estructura
2.2.1. Filamento de actina
2.2.1.1. F-actina
2.2.1.1.1. Dos hebras de actina con cuñas helicales en su largo
2.2.1.2. Todos los monomeros apuntan al mismo lado
2.2.1.2.1. Filamento con punta polar
2.2.2. Proteinas motor
2.2.2.1. Miosina
2.2.2.1.1. Caracteristica
2.2.2.1.2. No convencionales
2.2.2.1.3. Convensionales
2.3. Función
2.3.1. Contracción muscular
2.3.1.1. Fibras musculares
2.3.1.1.1. Caracteristicas
2.3.1.1.2. Estructura
2.3.1.2. Deslizamiento de los filamento de actina
2.3.1.2.1. Múltiples ciclos
2.3.1.3. Unión de excitación-contracción
2.3.1.3.1. Unión neuromuscular
2.3.1.3.2. Estructura
2.3.1.3.3. Regulado por Ca2+
3. Microtubulos
3.1. Caracteristicas
3.1.1. Diámetro exterior - 25nm
3.1.2. Grosor de pared - 4nm
3.1.3. Tubos largos, huecos y sin ramificar, compuestos de subunidades de tubulina.
3.2. Estructura
3.2.1. Tubulos
3.2.1.1. Dimero de a-tubulina + b-tubulina
3.2.1.1.1. Filas longitudinales llamadas protofilamentos
3.2.1.2. Asimétrico y polar.
3.2.1.2.1. Sección positiva con una fila de b-tubulina terminal
3.2.1.2.2. Sección negativa con una fila de a-tubulina terminal
3.2.2. Proteínas asociadas
3.2.2.1. MAP`s clasicas
3.2.2.1.1. Dominio unido a los lados del microtubulo y otro al exterior
3.2.2.1.2. Dependen del estado de fosforilación para estar activas
3.3. Funciones
3.3.1. Soporte Celular
3.3.1.1. Dan soporte mecánico a la celula
3.3.2. Movimiento de materiales intracelulares
3.3.2.1. Movimiento de vesículas usando los microtubulos como vías para proteinas motoras, las cuales los llevan por toda la célula
3.3.2.1.1. Carga: Ribonucleoproteínas, vesículas, mitocondrias, lisosomas
3.3.2.2. Proteínas Motor
3.3.2.2.1. Ciclo de movimiento
3.3.2.2.2. Cinesinas
3.3.2.2.3. Dineinas
3.4. Formación
3.4.1. Nucleación
3.4.1.1. Centros de organización de microtubulos
3.4.1.1.1. Centrosomas
3.4.1.1.2. Controlan
3.4.1.1.3. Se componen de una gamma-tubulina
3.4.2. Elongación/Destrucción
3.4.2.1. Dependiente al tipo de celula en la que se encuentran
3.4.2.2. Polimerización y separación
3.4.2.2.1. Dinámica
3.4.2.2.2. Unión de varias dimeros de tubulina
3.4.2.3. Inestabilidad dinámica
3.4.2.3.1. Los tubulos crecen/se desarman en la misma región
4. Disfunción en el citoesqueleto
4.1. Miopatía nemalinica
4.1.1. Genética
4.1.1.1. Ocasionada por la mutación de 12 posibles genes
4.1.1.2. ACTA1
4.1.1.2.1. Mutación dominante (de novo)
4.1.1.2.2. Codifica para la alfa-actina, la cual es la base de los filamentos delgados del sarcomero
4.1.1.3. NEB
4.1.1.3.1. Recesiva
4.1.2. Cuerpos nemalínicos
4.1.2.1. Acumulaciones anormales de proteínas en músculo esquelético
4.1.2.1.1. Se observan por análisis histológico