1. Hipófisis
1.1. Hiperpituitarismo
1.1.1. Caracteristicas
1.1.1.1. Provocado por una secreción excesiva de hormonas tróficas.
1.1.1.2. Las causas son adenoma, hiperplasia y carcinoma de la hipófisis anterior, secreción de hormonas por tumores no hipofisarios y ciertos trastornos hipotalámicos
1.1.2. Diagnóstico
1.1.2.1. Tomografía computarizada del cerebro.
1.1.2.2. Resonancia magnética de la hipófisis
1.1.2.3. radiografías de la glándula pituitaria
1.2. Hipopituitarismo
1.2.1. Características
1.2.1.1. Provocado por la deficiencia de hormonas tróficas
1.2.1.2. Puede tener un origen congénito o puede deberse a diversas anomalías adquiridas intrínsecas de la hipófisis.
1.2.1.3. Puede estar causado por procesos destructivos como lesión isquémica, cirugía o radiación, reacciones inflamatorias y adenomas hipofisarios no funcionales.
1.2.2. Diagnóstico
1.2.2.1. Tomografía computarizada del cerebro.
1.2.2.2. Resonancia magnética de la hipófisis
1.2.2.3. ACTH
1.2.2.4. Cortisol y Estradiol
1.2.2.5. Biopsia de la hipófisis
1.3. Efecto masa local
1.3.1. Caracteristicas
1.3.1.1. Anomalías en el campo visual
1.3.1.2. Cambios más tempranos por efecto masa, hay las anomalías radiológicas de la silla turca como expansión selar, erosión ósea y rotura del diafragma selar
1.3.2. Diagnóstico
1.3.2.1. Pruebas de la función tiroidea
1.3.2.2. MRI
1.4. Adenomas
1.4.1. Caracteristicas
1.4.1.1. Los adenomas hipofisarios suelen aparecer en adultos, con una incidencia máxima entre los 35 y los 60 años de edad.
1.4.1.2. Macroadenomas si miden 1 cm
1.4.1.3. Se les llama adenomas invasores si los adenomas no tienen cápsula macroscópica e infiltra tejidos colindantes.
1.4.1.4. Pueden ser: • -Funcionales • -No funcionales
1.4.1.5. Microadenomas si su diámetro es menor de 1 cm
1.4.2. Diagnostico
1.4.2.1. MRI con gadolinio
1.4.2.2. Estudios de laboratorio (PRL e IGF-1 en suero, cortisol libre urinario, medición de ACTH)
1.4.2.3. Pruebas de la función tiroidea
1.4.2.4. Tinción inmunohistoquímica
1.5. Prolactinomas
1.5.1. Características
1.5.1.1. Tipo más frecuente de adenoma hipofisario hiperfuncional y
1.5.1.2. Pueden ser microadenomas pequeños o tumores expansivos grandes asociados a un efecto masa pronunciado
1.5.1.3. Cuadro clínico amenorrea, galactorrea, disminución del libido y esterilidad.
1.5.1.4. Afecta 10/100,000 varones y 30/100,000 en mujeres.
1.5.1.5. Pueden ser de granulación abundante (acidófilas) o escasa (cromófobas)
1.5.2. Diagnóstico
1.5.2.1. MRI
1.5.2.2. medición de PRL
1.6. Adenoma de las células de la GH
1.6.1. Características
1.6.1.1. Segundo tipo más frecuente de adenomas hipofisiarios funcionales
1.6.1.2. Presentan 2 subtipos: granulación abundante y granulación escasa.
1.6.1.3. Concentración elevada persistente de GH produce: – Antes del cierre de epífisis: gigantismo. – Después del cierre de epífisis: acromegalia.
1.6.1.4. Principal consecuencia clínica en aparato cardiovascular
1.6.2. Diagnósticos
1.6.2.1. Medición de GH e IGF-1 sérico
1.6.2.2. clínica
1.6.2.3. falta de supresión de GH a <0.4 ug/L de 1 a 2 h después de una sobrecarga oral de 75 g de glucosa.
1.7. Adenoma de las células ACTH
1.7.1. Caracteristicas
1.7.1.1. Causa de 70% de los Sx de Cushing endógenos
1.7.1.2. Representan 10-15% de todos los tumores hipofisiarios
1.7.1.3. Pueden ser de granulación abundante (basófilos) o de granulación escasa (cromófobas)
1.7.1.4. Cuadro clínico de Sx de Cushing
1.7.2. Diagnóstico
1.7.2.1. Concentración plasmática basal de ACTH
1.7.2.2. MRI
1.8. Adenoma gonadótropos, tirótropos y no funcionales
1.8.1. Características
1.8.1.1. No funcionales= producen poco o nada de hormonas hipofisarias.
1.8.1.2. Son el tipo de adenoma hipofisario más frecuente (20-30%)
1.8.1.3. Los adenomas gonadotropos (productores de LH y FSH) son difíciles de detectar porque secretan hormonas de modo ineficiente y variable,
1.8.1.4. Los adenomas tirotropos (productores de TSH) son infrecuentes ya que representan el 1% aproximadamente de todos los adenomas hipofisarios. Son una causa infrecuente de hipertiroidismo
1.8.1.5. Los adenomas hipofisarios no funcionales son un grupo heterogéneo que representa alrededor del 25 al 30% de todos los tumores hipofisarios.
1.8.2. Diagnóstico
1.8.2.1. Análisis inmunohistoquímica
1.8.2.2. Estudios del campo visual seriados
1.8.2.3. MRI
2. Glandula tiroides
2.1. Hipertiroidismo
2.1.1. Características
2.1.1.1. Estado hipermetabólico causado por una concentración circulante elevada de T4 y T3 libre
2.1.1.2. Hiperplasia difusa del tiroides asociada a enfermedad de Graves
2.1.1.3. Adenoma hiperfuncional del tiroides
2.1.1.4. Intolerancia al calor, pérdida de peso, a pesar del aumento del apetito
2.1.1.5. Hiperfunción de la glándula, que aumenta la concentración circulante de T4 y T3 (tirotoxicosis).
2.1.1.6. Bocio multinodular hiperfuncional
2.1.2. Diagnóstico
2.1.2.1. diagnóstico es clínico y de laboratorio
2.1.2.2. concentración sérica de TSH con análisis de laboratorio sensibles para la TSH
2.1.2.3. Elevación predominante de la concentración circulante de T3
2.1.2.4. Prueba de estimulación con THR
2.2. Hipotiroidismo
2.2.1. Características
2.2.1.1. Alteración estructural o funcional que interfiere con la producción de una concentración adecuada de hormona tiroidea
2.2.1.2. Prevalencia Mayor en mujeres
2.2.1.3. Hipotiroidismo congénito causado con más frecuencia por deficiencia de yodo en la dieta
2.2.1.4. Bocio dishormogenico causado por la mutación en el gen peroxidasa tiroidea (tpo)
2.2.1.5. Hipotiroidismo adquirido causado por ablación quirúrgica del parénquima tiroides.
2.2.1.6. Hipotiroidismo autoinmunitario, causa mas común de hipotiroidismo donde no hay deficiencia de yodo
2.2.2. Diagnostico
2.2.2.1. Concentración sérica de TSH en la prueba de estimulación con TRH
2.2.2.2. Concentración sérica de FT4 o T4
2.2.2.3. Gammagrafía
2.2.2.4. ECG
2.2.2.5. Ecografía
2.3. Cretinismo
2.3.1. Características
2.3.1.1. Deterioro del sistema osteomuscular y del SNC.
2.3.1.2. Retraso mental
2.3.1.3. Rasgos faciales toscos
2.3.1.4. Lengua sobresaliente
2.3.2. Diagnostico
2.3.2.1. Historia clínica y prueba de T4
2.3.2.2. Determinación de la concentración sérica de la TSH
2.4. Mixedema
2.4.1. Características
2.4.1.1. alteración de los tejidos
2.4.1.2. Edema producido por infiltración de sustancia mucosa en la piel, y a veces en los órganos internos
2.4.2. Diagnostico
2.4.2.1. Determinación de la concentración sérica de la TSH
2.4.2.2. Historia clínica y prueba de T4
2.5. Tiroiditis
2.5.1. Características
2.5.1.1. Trastornos caracterizados por inflamación que puede ser : • Infecciosa • Granulomatosa • Linfocitica • Aguda • Sub aguda • Fibrosa
2.5.2. Diagnostico
2.5.2.1. Prueba de TSH
2.5.2.2. Prueba de función tiroidea
2.6. Tiroiditis de Hashimoto
2.6.1. Características
2.6.1.1. Fracaso gradual de la glándula por destrucción autoinmunitario
2.6.1.2. Prevalencia: • Mayor en mujeres. • 45 a 65 años
2.6.1.3. Causada por una alteración de la autotolerancia e inducción de autoinmunidad tiroides
2.6.1.4. La inducción de autoinmunidad tiroides se acompaña de una eliminación progresiva de los tirocitos por apoptosis y sustitución del parénquima por la infiltración de células mononucleares y fibrosis
2.6.2. Diagnostico
2.6.2.1. Prueba de TSH
2.6.2.2. Prueba de anticuerpos tiroideos
2.6.2.3. Prueba de función tiroidea
2.7. Tiroiditis subaguda( Granulomatosa)
2.7.1. Características
2.7.1.1. Enfermedad inflamatoria aguda del tiroides
2.7.1.2. Mas frecuente en mujeres, en edad adulta
2.7.1.3. La función tiroidea se recupera en 6 a 12 semanas
2.7.1.4. Glándula firme, asimétrica y aumentada de tamaño
2.7.1.5. Concentración sérica alta de T4 y T3, y baja de TSH
2.7.2. Diagnostico
2.7.2.1. Concentración sérica T4
2.7.2.2. Concentración sérica de T3
2.7.2.3. Concentración sérica de TSH.
2.8. Tiroiditis linfocitica subaguda
2.8.1. Características
2.8.1.1. tiroiditis silenciosa.
2.8.1.2. Mas frecuente en mujeres de mediana edad postparto
2.8.1.3. Se manifiesta por un hipertiroidismo leve bociógeno
2.8.1.4. Niveles de T3 y T4 elevados y TSH bajos
2.8.2. Diagnostico
2.8.2.1. Concentración sérica T4
2.8.2.2. Concentración sérica de T3
2.8.2.3. Concentración sérica de TSH.
2.9. Tiroiditis fibrosa de Riedel
2.9.1. Características
2.9.1.1. Origen autoinmune por la presencia de autoanticuerpos antitiroideos
2.9.1.2. fibrosis extensa del tiroides y de estructuras contiguas del cuello.
2.9.1.3. presencia de una masa tiroidea dura y fija puede simular clínicamente una neoplasia tiroidea.
2.9.2. Diagnostico
2.9.2.1. Biopsia
2.9.2.2. Ecografía
2.9.2.3. IRM
2.10. Enfermedad de Graves
2.10.1. Características
2.10.1.1. Triada clásica de: ▪ Hipertiroidismo. ▪ Exoftalmos. ▪ Mixedema pretibial
2.10.1.2. Más frecuente en mujeres que en hombres con una relación de 7:1.
2.10.1.3. Mas frecuente en personas entre 20 y 40 años.
2.10.1.4. Causada por una respuesta inmune mediada por células T específicas contra antígenos tiroideos y por autoanticuerpos estimulantes de los receptores deTSH en la membrana de la célula folicular.
2.10.1.5. Agrandamiento difuso y simétrico de la glándula.
2.10.2. Diagnostico
2.10.2.1. Elevación en suero de T3 y T4 libre y total
2.10.2.2. Disminución o supresión de la TSH
2.10.2.3. Aumento de la captación del yodo radiactivo por la glándula.
2.11. Bocio no toxico difuso
2.11.1. Características
2.11.1.1. Aumento de tamaño de toda la glándula tiroides, sin la formación de nódulos.
2.11.1.2. Puede ser endémico o esporádico
2.11.1.3. Efecto masa por aumento del tamaño del tiroides
2.11.1.4. Niveles séricos normales de T3 y T4, pero niveles de TSH elevados.
2.11.2. Diagnostico
2.11.2.1. Concentración sérica de T3
2.11.2.2. Concentración sérica de T4
2.11.2.3. Concentración sérica de TSH
2.12. Bocio multinodular
2.12.1. Características
2.12.1.1. Agrandamiento irregular del tiroides causado por la combinación de episodios recurrentes de hiperplasia e involución.
2.12.1.2. Pueden alcanzar tamaños masivos; la patogenia puede ser similar a la de las de neoplasias benignas del tiroides
2.12.1.3. Pueden ser no tóxicos o pueden inducir tirotoxicosis.
2.12.1.4. Glándula con nódulos dispersos, zonas de fibrosis y cambios quísticos
2.12.2. Diagnostico
2.12.2.1. prueba de anticuerpos
2.12.2.2. Ecografía
2.12.2.3. gammagrafía de tiroides
2.12.2.4. nivel de la hormona estimulante de la tiroides
2.13. Neoplasias
2.13.1. Características
2.13.1.1. Nódulo tiroideo solitario, tumefacción delimitada palpable dentro de la glándula normal
2.13.1.2. Incidencia de 1 a 10%
2.13.1.3. 4 veces más frecuentes en mujeres.
2.13.1.4. Solo 1% son malignos
2.13.2. Diagnostico
2.13.2.1. Biopsia
2.13.2.2. Ecografía
2.13.2.3. TC, IRM
2.13.2.4. Hormona estimulante de la tiroides (TSH)
2.14. Adenoma folicular
2.14.1. Características
2.14.1.1. Masas solitarias bien delimitadas derivadas del epitelio folicular
2.14.1.2. Los adenomas NO son precursores de cáncer
2.14.1.3. La mayoría son infunciónales.
2.14.1.4. Presentan mutaciones en TSHR y GNAS
2.14.1.5. Nódulos fríos (no funcionales) y Nódulos calientes (funcionales)
2.14.2. Diagnostico
2.14.2.1. análisis histológico
2.15. Carcinomas
2.15.1. Características
2.15.1.1. Mayor incidencia en mujeres a mitad de la vida adulta
2.15.1.2. Derivan del epitelio folicular
2.15.1.3. Subtipos principales de mayor incidencia: •Carcinoma papilar (>85 %) •Carcinoma folicular (5 a 15 %) •Carcinoma anaplasico (indif.) (<5%) •Carcinoma medular (5%)
2.15.2. Diagnostico
2.15.2.1. Biopsia
2.15.2.2. Ecografía
2.15.2.3. TC, IRM
2.15.2.4. Niveles de hormona tiroidea
2.15.2.5. Hormona estimulante de la tiroides (TSH)
2.15.2.6. Pruebas específicas de tipo medular.
3. Glandulas suprarrenales
3.1. Insuficiencia corticosuprarrenal
3.1.1. Características
3.1.1.1. Descenso de la estimulación de las suprarrenales por deficiencia de ACTH
3.1.1.2. Puede estar causada por enfermedad suprarrenal primaria (hipoadrenalismo primario)
3.1.2. Diagnostico
3.1.2.1. Prueba de estimulación de la ACTH
3.2. Insuficiencia corticosuprarrenal aguda
3.2.1. Características
3.2.1.1. Sin capacidad de respuesta
3.2.1.2. Hemorragia suprarrenal masiva
3.2.1.3. Conjunto de síntomas causados por una deficiencia repentina y grande de cortisol, lo que constituye un peligro para la vida.
3.2.2. Diagnostico
3.2.2.1. Prueba de estimulación de la ACTH
3.3. Síndrome de Waterhouse-Friderichsen
3.3.1. Características
3.3.1.1. Infección bacteriana grave
3.3.1.2. Hipotensión
3.3.1.3. Coagulación intravascular
3.3.1.4. Insuficiencia suprarrenal
3.3.1.5. Lesiones hemorrágicas en la piel, Deshidratación, Cianosis
3.3.2. Diagnostico
3.3.2.1. Prueba de estimulación de la ACTH
3.3.2.2. Hemocultivo
3.3.2.3. Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria
3.3.2.4. Estudios de la coagulación sanguínea
3.3.2.5. Biopsia de piel y tinción de Gram
3.4. Insuficiencia corticosuprarrenal crónica primaria(enfermedad de Addison)
3.4.1. Características
3.4.1.1. Fatiga fácil, Debilidad
3.4.1.2. Adrenalitis autoinmunitaria
3.4.1.3. Perdida de peso, Cambio de color de piel y mucosas, Hipotensiòn
3.4.2. Diagnostico
3.4.2.1. Prueba de estimulación de ACTH
3.5. insuficiencia corticosuprarrenal secundaria
3.5.1. Características
3.5.1.1. No hay hipoaldosterolismo
3.5.1.2. Similar a la primaria
3.5.2. Diagnostico
3.5.2.1. Prueba de estimulación de ACT
3.6. Neoplasias corticosuprarrenales
3.6.1. Características
3.6.1.1. La frecuencia de adenomas y carcinomas es casi igual en el adulto, mientras que en el niño predominan los carcinomas
3.6.1.2. La mayoría de las neoplasias corticales son esporádicas
3.6.1.3. Carcinomas tienen más probabilidad de ser funcionales que los adenomas y a menudo se asocian a virilismo o a otras manifestaciones clínicas de hiperadrenalismo.
3.6.1.4. La mayoría de los adenomas corticosuprarrenales son inactivos y suelen ser hallazgos casuales de autopsia
3.6.2. Diagnostico
3.6.2.1. Técnicas de diagnóstico por imagen abdominal
3.7. Feocromocitoma
3.7.1. Características
3.7.1.1. 10% son suprarrenales
3.7.1.2. 10% son suprarrenales
3.7.1.3. 10% son malignos
3.7.1.4. 10% no presentan hipertensión
3.7.1.5. Su morfología es Circunscritas, Hemorrágicas, peso de 1 g a 4kg, Necróticos, Quísticos
3.7.1.6. Manifestaciones clínicas • Hipertensión • Taquicardia • Palpitaciones
3.7.2. Diagnostico
3.7.2.1. Aumento de catecolaminas en orina y acido vanilmandelico y metanefrinas
4. Glandula Pineal
4.1. Pinealomas
4.1.1. Características
4.1.1.1. Tipo de cáncer agresivo poco frecuente que comienza en las células de la glándula pineal del cerebro
4.1.1.2. Frecuencia mayor en las dos primeras décadas de la vida y no tienen preferencia en cuanto al sexo
4.1.1.3. Mayor incidencia a niños varones y el pronóstico es grave ya que su extracción es compleja y delicada.
4.1.2. Diagnostico
4.1.2.1. Tomografía computarizada y la tomografía por emisión de positrones.
4.1.2.2. Biopsia
4.1.2.3. Punción medular
5. Afección a múltiples glándulas
5.1. Síndromes de neoplasia endocrina múltiple
5.1.1. Características
5.1.1.1. Grupo de enfermedades genéticas hereditarias con lesiones proliferativas (hiperplasia, adenomas y carcinomas) en múltiples órganos endocrino.
5.1.1.2. Edad mas temprana
5.1.1.3. Múltiples órganos endocrinos
5.1.1.4. Multifocales
5.1.1.5. Mas agresiva y recidivante
5.1.1.6. Neoplasia endocrina múltiple tipo 1
5.1.1.6.1. Enfermedad hereditaria infrecuente
5.1.1.6.2. Prevalencia alrededor de 2 por 100.000.
5.1.1.6.3. La MEN-1, o síndrome de Werner se caracteriza por anomalías en las paratiroides, páncreas e hipófisis:
5.1.1.7. Neoplasia endocrina múltiple tipo 2
5.1.1.7.1. Se subdivide en tres síndromes diferentes: MEN-2A, MEN-2B y cáncer medular de tiroides familiar
5.1.2. Diagnostico
5.1.2.1. Diagnóstico mediante detección selectiva de los miembros de la familia con riesgo de MEN-2A
5.1.2.2. Diagnóstico precoz mediante detección selectiva de tipo genético