Anomalías Congénitas Del Intestino Anterior

1. Atresia Y Fístula Traqueoesofágica

1.1. Etiología

1.2. La atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica son consecuencia de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico en dirección posterior o de algún factor mecánico que empuja hacia delante la pared dorsal del intestino anterior.

1.3. Definición

1.4. es una conexión anómala entre el esófago y la tráquea (que conduce a los pulmones).

1.5. Fisiopatología

1.6. La fístula traqueoesofágica sin atresia esofágica es un tipo infrecuente de malformación del esófago, de etiología multifactorial, incluyendo factores ambientales y genéticos. Se manifiesta con tos y ahogo con los alimentos, cianosis y/o neumonía recurrente.

1.7. Diagnostico

1.8. El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha clínica y su confirmación se hace por imágenes como el estudio de las vías digestivas superiores y la video-fluoroscopia, o por broncoscopia visualizando directamente la fístula, o con azul de metileno para observar el paso de este líquido.

1.9. Tratamiento

1.10. se le administra un medicamento (anestesia) para que esté profundamente dormido y sin dolor durante la cirugía. El cirujano hará una incisión en el costado del pecho entre las costillas. La fístula entre el esófago y la tráquea se cierra. Se cosen con suturas las porciones superiores e inferiores del esófago, si es posible.

1.11. Clínica

1.12. Sus signos también pueden ser diferentes si usted tiene o no tiene conectado un respirador. Usted podría tener uno o más de los siguientes: Dolor de pecho, falta de aliento o respiración dificultosa. Tos o atragantamiento al comer o beber en aquellas personas que no están conectado un respirador.

2. Esófago corto

2.1. Esófago corto

2.2. Etiología

2.3. es la consecuencia de una irritación en el revestimiento interior del esófago causada por el reflujo crónico de los contenidos del estómago y del intestino delgado al esófago.

2.4. Definición

2.5. es una afección en la que el revestimiento esofágico se modifica, volviéndose más parecido al revestimiento del intestino delgado que al del esófago. Esto tiene lugar en la zona donde el esófago se une al estómago.

2.6. Diagnostico

2.7. para su diagnóstico exacto y la formulación de un criterio terapéutico, es la hernia n°I de Akerlund. Esta afección, denominada también «esófago corto», «estómago torácico», y «braquiesófago», es de origen congénito, viéndose raramente en la clínica.

2.8. Tratamiento

2.9. Eliminado todo proceso maligno, se intentará vencer la estenosis mediante tratamiento médico, con dilatadores, curas tópicas y posturales, antes de proceder a una intervención quirúrgica. Un dato interesante a tener en cuenta, durante el tratamiento médico de esta afección, es que, cuando se desarrolla nuevamente una úlcera en el braquiesófago congénito (causante de la estenosis en la mayor parte de los casos), no da lugar a ningún síntoma, mientras no se haya fraguado la estenosis. Im portante detalle, como señalan algunos autores, para no descuidar la revisión periódica de estos pacientes, aunque clínicamente no presenten síntomas.

3. Estenosis Y Atresia Duodenal

3.1. Etiologia No se conoce la causa de la atresia duodenal. Se cree que es el resultado de problemas durante el desarrollo de un embrión. El duodeno no cambia de una estructura sólida a una estructura similar a un tubo, como lo haría normalmente. Muchos bebés con atresia duodenal también tienen síndrome de Down

3.2. Concepto:Es una afección en la cual la primera parte del intestino delgado (el duodeno) no se ha desarrollado adecuadamente. No está abierto y no puede permitir el paso de los contenidos del estómago.

3.3. Fisiopatologia: Es una afección en la cual la primera parte del intestino delgado (el duodeno) no se ha desarrollado adecuadamente. No está abierto y no puede permitir el paso de los contenidos del estómago.

3.4. En el 30-52% de los casos se trata de una anomalía aislada, pero es habitual que esté asociada a otras anomalías congénitas. Aproximadamente el 20-30% de los niños con atresia duodenal son portadores de la trisomía 21, y alrededor del 20-25% presentan anomalías cardíacas

3.5. Diagnostico:Diagnóstico La utilidad del examen ecográfico en la detección y diagnóstico de la atresia duodenal ha sido demostrada y el propósito de esta comunicación es difundir los signos sonográficos del examen prenatal que se relacionan con esta anomalía congénita y su manejo perinatal.

3.6. Tratamiento:

4. Estenosis Pilórica

4.1. Etiología: Se desconoce la causa exacta de la estenosis pilórica, pero su número elevado de afecciones en gemelos monocigóticos podría indicar la presencia de factores genéticos como desencadenantes.

4.2. Concepto:

4.2.1. Es el resultado de un crecimiento excesivo del músculo circular y longitudinal perteneciente al estómago distal con estrechamiento progresivo del canal pilórico.

4.3. Fisiopatología:

4.4. Se presenta un engrosamiento muscular del píloro considerable, en otros términos, de la región del esfínter distal del estómago. Las capas musculares, siendo la circular la longitudinal en menor grado afectadas, muestran un crecimiento excesivo. Como resultado se produce una estenosis intensa a nivel del canal pilórico, lo que provoca una obstrucción considerable al momento de producirse el paso de los alimentos. Como consecuencia a esta situación, el estómago se presenta distendido y el lactante tiende a eliminar mediante el vómito gran parte del contenido gástrico, ejerciendo bastante fuerza.

4.5. Clínica: El neonato con esta afectación puede presentar regurgitación ocasional 2-4 semanas después del nacimiento. Puede presentarse sangre el vómito a proximádamente en el 5% de los casos, hambre y alimentación constante debido al vómito, la frecuencia de las heces es baja y de consistencia sólida debido a la deshidratación en desarrollo, se pueden apreciar fontanelas hundidas, membranas mucosas secas, rigidez en la piel, intolerancia alimenticia progresiva que provoca pérdida de peso considerable. Hiperbilirrubinemia en alrededor del 10% de los casos.

4.6. Diagnóstico: Ultrasonido abdominal permite identificar la estenosis pilórica basándose en el grosor muscular que debe ser mayor a 4mm y a la longitud del píloro mayor a 16mm, ultrasonografía que muestre dignos diagnósticos diferenciales.

4.7. Tratamiento: El tratamiento es plenamente quirúrgico y se basa en la piloromiotomía.

5. Atresia Biliar Extrahepática

5.1. Etiología:

5.2. Puede ser provocada debido a un fallo en el proceso de remodelación a nivel del hilio hepático, también puede ser causada por infecciones o reacciones inmunológicas presentes durante el desarrollo fetal tardío.

5.3. Concepto: Es la obliteración de los conductos biliares en el hilio hepático, una fisura transversal profunda localizada en la superficie visceral del hígado.

5.4. Fisiopatología:

5.5. Se presenta con obliteración fibropoliferativa de la vía biliar, lo que progresa a fibrosis hepática, cirrosis e insuficiencia hepática que puede proceder a etapa terminal.

5.6. Clínica:

5.7. Ictericia que aparece poco tiempo después del parto, heces con aspecto de arcilla, orina con color oscuro, retraso en el crecimiento mediante pasa el tiempo, en caso de no contar con un tratamiento pueden presentar estigmas, hipertensión portal e insuficiencia hepática, esplenomegalia, várices esofágicas, malformaciones asociadas.

5.8. Diagnóstico:

5.9. Se basa en fraccionamiento de la bilirrubina sérica para determinar si la hiperbilirrubinemia asociada es conjugada o no conjugada. Análisis de infecciones TORCH y de hepatitis viral, ecografía para especificar la causa de la obstrucción, la cuantificación de a1-antitripsina puede establecerse como un diagnóstico presuntivo para atresia biliar, exploración quirúrgica con el objetivo de determinar si hay atresia biliar, la colongiografía puede mostrar anatomía de las vías biliares estableciendo la presencia de hipoplasia del sistema extrahepátoco.

5.10. Tratamiento:

5.11. Se trata principalmente de manera quirúrgica, cabe mencionar que en alrededor del 70% de los casos intervenidos con cirugía la enfermedad continúa desarrollándose.

6. Páncreas Duodenal

6.1. Etiología El páncreas anular es una embriopatía resultante de una anomalía que ocurre temprano durante el desarrollo (hacia la cuarta semana). Es una variante de atresia duodenal más que una anomalía pancreática, y no debe confundirse con otras malformaciones congénitas del páncreas o de los conductos pancreaticobiliares (como anomalías de la unión pancreaticobiliar) que no pueden ser diagnosticadas hasta la infancia o la edad adulta.

6.2. Concepto Es una forma de atresia duodenal en la cual la cabeza del páncreas forma un anillo alrededor de la segunda porción del duodeno

6.3. Fisiopatologia El páncreas anular (PA) se produce por una migración anómala del páncreas ventral durante la embriogénesis, de forma que este engloba la porción descendente del duodeno1.

6.4. Clinica: Durante el período neonatal, el cuadro clínico está dominado por la distensión epigástrica con vómitos, que son no biliosos debido a que la obstrucción suele ser supravateriana (por encima de la papila de Vater). Como en otras formas de atresia duodenal, las malformaciones del intestino craneal también son frecuentes en pacientes con páncreas anular. También pueden asociarse anomalías cardíacas, más frecuentes en el contexto de anomalías o deficiencias de inducción de la notocorda. Las anomalías cromosómicas están presentes en un tercio de los casos de páncreas anular, siendo la trisomía 21 (seguida de la trisomía 18 y 13; consulte estos términos) la anomalía más frecuentemente detectada.

6.5. Diagnostico:: ecografía abdominal radiografía abdominal tomografía computarizada (TC) tránsito esofagogastroduodenal tránsito del intestino delgado

6.6. Diagnostico: Es posible que el médico le recomiende someterse a una intervención quirúrgica para realizar una derivación y evadir el tejido pancreático. El objetivo del tratamiento es eliminar la obstrucción para que el intestino delgado pueda funcionar con normalidad. Habitualmente, no es posible eliminar el tejido pancreático que se encuentra en el duodeno, ya que la destrucción de este tejido puede ocasionar daños en el páncreas. Entre las opciones quirúrgicas para tratar el páncreas anular, se incluyen la gastroyeyunostomía o la duodenoyeyunostomía. En estas intervenciones quirúrgicas, el médico debe realizar un corte en el intestino, en el lugar donde se encuentra la obstrucción, y reconectar las dos partes del intestino en un área por debajo de la obstrucción.