1. leukocytose
1.1. definitie
1.1.1. leukocyten > 10x10^9
1.2. oorzaak
1.2.1. chronische myeloide leukemie CML
1.2.1.1. diffuse myeloproliferatie
1.2.1.2. BCR-ABL t9;22
1.2.1.2.1. klein c22: philadelphia chromosoom
1.2.1.2.2. verhoogde tyrosinekinase activiteit
1.2.1.3. beloop in stadia
1.2.1.3.1. chronische fase (±4jr)
1.2.1.3.2. blastencrise
1.2.1.4. kliniek
1.2.1.4.1. splenomegalie
1.2.1.5. therapie
1.2.1.5.1. imatineb (glivec) in chronische fase
1.2.1.5.2. blastencrise slechte prognose
2. pancytopenie
2.1. perifere bloedstrijkje m.n. jong
2.1.1. beenmergcytologie woekering lymfoblast
2.1.1.1. ALL
2.1.1.1.1. m.n. kinderen
2.1.1.1.2. kliniek
2.1.1.1.3. therapie
2.1.1.1.4. prognose
2.1.2. beenmergcytologie woekering myeloblast
2.1.2.1. AML
2.1.2.1.1. volwassenen
2.1.2.1.2. auer staafjes in myeloblasten
2.1.2.1.3. kliniek
2.1.2.1.4. subtypering
2.1.2.1.5. therapie
2.1.2.1.6. prognose
2.2. met name oud (normaal)
2.2.1. myelodisplasie
2.2.1.1. uitrijpingsstoornissen in 2-3 myeloide cellijnen
2.2.1.2. macrocytaire anemie
2.2.1.3. in beenmerg toename jonge cellen
2.2.1.4. voorloper van AML
2.2.1.5. meestal ouderen
2.2.1.6. therapie
2.2.1.6.1. ondersteundend (transfusie, trombocyten, AB)
2.2.1.6.2. bij jongeren intensieve behandeling zoals bij AML
2.2.2. aplastische anemie
2.2.2.1. falen beenmerg
2.2.2.2. oorzaak
2.2.2.2.1. soms congenitaal (Falconi)
2.2.2.2.2. verworven
2.2.2.3. therapie
2.2.2.3.1. oorzakelijk
2.2.2.3.2. supportive
3. pancytose
3.1. myelofibrose
3.1.1. oorzaak
3.1.1.1. idiopatisch
3.1.1.2. polycythaemia vera
3.1.2. kliniek
3.1.2.1. extramedulaire hematopoise
3.1.2.1.1. hepatomegalie
3.1.2.1.2. splenomegalie
3.1.2.1.3. klieren groot
3.1.2.2. beenmerg niet op te zuigen (dry tap)
3.1.2.3. beenmergbiopt toont fibrose
3.1.3. therapie
3.1.3.1. ondersteunend transfusie bij anemie
3.1.3.2. splenectomie/bestraling milt
3.1.3.3. chemo bij ernstige lymfocytose
3.1.4. prognose max enkele jaren
4. trombocytopenie
4.1. definitie
4.1.1. trombocyten < 100 x 10^9/L
4.2. kliniek
4.2.1. gestoorde stolling
4.2.2. verhoogde bloedingsnijging
4.2.2.1. < 50 x 10^9
4.2.3. verlenging bloedingstijd
4.2.4. pseudotrombocytopenie
4.2.4.1. labartefarct EDTA bloedmonster
4.2.4.2. bij+ 1e bevinding altijd herhalen
4.3. oorzaak
4.3.1. aanmaakstoornis
4.3.1.1. maligne bloedziekte
4.3.1.1.1. beenmerg infiltratief NHL
4.3.1.1.2. AML
4.3.1.1.3. ALL
4.3.1.1.4. CLL
4.3.2. splenomegalie
4.3.2.1. levercirrose
4.3.2.2. hematologische maligniteit met miltinvasie
4.3.3. verdunning
4.3.3.1. bij massale transfusie van niet trombocythoudende concentraten
4.3.4. verhoogde afbraak
4.3.4.1. meest frequent
4.3.4.2. medicamenten
4.3.4.3. idiopatische trombocytopenische purpura (ITP)
4.3.4.3.1. diagnose per exclusiom
4.3.4.3.2. idiopatische autoantistoffen
4.3.4.3.3. meestal passagere, soms chronisch
4.3.4.3.4. mild en sluipend
4.3.5. overig
4.3.5.1. HELLP syndroom bij zwangeren
4.3.5.2. trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
4.3.5.2.1. verhoogd verbruik
4.3.5.2.2. hemolytische anemie
4.3.5.2.3. nierfunctiestoornissen
4.3.5.2.4. cerebrale stoornissen
4.3.5.2.5. hoge koorts
4.3.5.3. diffuse intravasale stolling (DIS)
4.3.5.3.1. verhoogd verbruikd
4.3.6. e causa incognata
4.3.6.1. autoimmuun trobocytopenie
4.4. therapie
4.4.1. oorzakelijk
4.4.2. trombocyten concentratie transfusie
4.4.3. tranexaminezuur
4.4.4. splenectomie
4.4.4.1. transfusie geen zin bij splenomegalie
4.4.5. bij autoimmuun trombocytopenie
4.4.5.1. prednison
5. trombocytopathie
5.1. definitie
5.1.1. aantal normaal
5.1.2. verminderde functie
5.2. kliniek
5.2.1. bloedingsnijging
5.2.2. verlengde bloedingstijd
5.3. oorzaak
5.3.1. verworven
5.3.1.1. medicamenteus
5.3.1.2. uremie
5.3.2. aangeboren
5.3.2.1. ziekte van Glanzman is een ernstige aggregatiestoornis
5.4. diagnose
5.4.1. trombocytentelling
5.4.2. aggregatietest
5.4.3. bloedingstijd
5.5. therapie
5.5.1. uremie
5.5.1.1. dialyse
5.5.2. aangeboren
5.5.2.1. trombocytenconcentraat transfusie
5.5.3. staking causale medicamenten
6. trombocytose
6.1. definitie
6.1.1. trombocyten > 400x10^9
6.2. oorzaken
6.2.1. secundaire trombocytose
6.2.1.1. ijzergebrek
6.2.1.1.1. compensatoire door stimulering nieren EPO te maken
6.2.1.1.2. EPO stimuleert op zijn beurt de trombopoese
6.2.1.2. infecties
6.2.1.3. maligniteit
6.2.1.3.1. Hodgekin
6.2.1.4. overig
6.2.2. primair
6.2.2.1. essentiele trombocytose
6.2.2.1.1. hyperactieve megakaryopoese
6.2.2.1.2. kliniek
6.2.2.2. PV
6.2.2.3. CML
6.3. therapie
6.3.1. bij essentiele trombocytemie interferon alpha of hydroxyureum
7. lymfomen
7.1. Hodgekin lymfoom
7.1.1. zeer grote Reed Steinberg (RS) cellen
7.1.2. reactieve lymfocyten
7.1.3. 30% van lymfomen
7.1.4. lymfekliergezwel in hals, oksel of mediastinum
7.1.5. kliniek
7.1.5.1. hepatosplenomegalie
7.1.5.2. leverinvasie
7.1.5.2.1. hoog gamma GT
7.1.5.3. hoog BSE
7.1.5.4. leukopenie
7.1.5.5. anemie
7.1.5.6. trombocytose
7.1.6. therapie
7.1.6.1. chemoradiatie
7.1.6.1.1. involved field radiatie
7.1.6.1.2. BEACOPP
7.1.6.2. 80-90% curatie
7.1.6.3. stadium I
7.1.6.3.1. > 90% curatie
7.1.6.4. stadium I-IV extranodaal
7.1.6.4.1. > 70%
7.1.6.4.2. BEACOPP
7.1.6.5. kinderen alleen chemo
7.2. non-Hodgekin lymfoom
7.2.1. B-cel lymfoom
7.2.1.1. kleincellig NHL
7.2.1.1.1. indolent lymfoom
7.2.1.1.2. meestal t14;18
7.2.1.1.3. therapie
7.2.1.1.4. maligne ontaarding
7.2.1.1.5. kliniek
7.2.1.2. grootcelling NHL
7.2.1.2.1. aggressief lymfoom
7.2.1.2.2. oorzaak
7.2.1.2.3. therapie
7.2.2. T-cel lymfoom
7.2.2.1. weinig frequent
7.2.2.2. meestal extra-nodaal
7.2.3. kliniek
7.2.3.1. splenomegalie
7.2.3.2. verhoogd LDL
7.2.3.3. anemie
7.2.3.4. leukopenie
7.2.3.5. soms trombocytopenie bij beenmerginfiltratie
7.3. Arbor stadiering
7.3.1. I
7.3.1.1. 1 lymfeklierstation
7.3.2. I-E
7.3.2.1. 1 extranodale locatie
7.3.3. II
7.3.3.1. > 1 klierstation maar eenzijdig van het middelrif
7.3.4. II-E
7.3.4.1. 1 extranodale locatie met >1 klierstation eenzijdig van het middenrif
7.3.5. III
7.3.5.1. lymfeklierstations over hele lichaam
7.3.6. IV
7.3.6.1. 1 of meer extranodale organen
8. bloedtransfusie
8.1. ABO-systeem
8.1.1. O
8.1.1.1. universele donor
8.1.2. AB
8.1.2.1. universele ontvanger
8.1.3. verwacht Hb stijging van 0,5 mmol/L per eenheid
8.1.4. meerdere bloedgroepen kan voorkomen bij
8.1.4.1. stamceltransplantaties van andere bloedgroep
8.1.4.2. transfusie met andere bloedgroe[
8.1.5. bij plasma geld omgekeerde, ie.
8.1.5.1. AB = universele donor
8.1.5.2. O = universele ontvanger
8.2. Rhesus-systeem
8.2.1. RhesusD negatieve mensen altijd alleen RhesusD negatief bloed geven
8.2.2. Rh- persoon kan antistoffenvormen tegen Rh antigeen bij contact
8.3. transfusiereacties
8.3.1. acuut hemolytisch
8.3.1.1. bij de eerste druppels bloed
8.3.1.2. IgM reactie - direct intravasale hemolyse
8.3.1.3. incompatibiliteit ABO
8.3.1.4. direct koorts en koude rillingen = alarm
8.3.2. uitgesteld hemolytisch
8.3.2.1. IgG reactie - uitgesteld extravasale hemolyse (tgv opsonisatie)
8.3.2.2. mild beloop - soms geelzucht
8.3.3. antistoffen tegen donorleuko's
8.3.3.1. enkele uren na transfusie koorts & koude rilling
8.3.4. antistoffen tegen donortrombo's
8.3.4.1. verminderde opbrengst
8.3.4.2. zelden klinisch probleem
8.3.4.3. oorzaak
8.3.4.3.1. HLA antistoffen
8.3.4.3.2. HPA antistoffen
8.3.4.3.3. verbruik trombo's voor DIS
8.3.5. antistoffen tegen donoreiwit
8.3.5.1. zelden
8.3.5.2. belangrijk is IgA reactie bij IgA-deficiente ontvanger
8.3.5.2.1. klinisch: shock!
8.3.6. reaginen tegen donoreiwit
8.3.6.1. IgE (reaginen) in ontvanger
8.3.6.2. allergische reactie
8.3.7. therapie
8.3.7.1. shock
8.3.7.1.1. adrenaline
8.3.7.2. allergie
8.3.7.2.1. antihistamine
9. kliniek
9.1. hemiglobinurie
9.2. hemiglobinemie
9.3. hemosiderinurie
9.4. icterus
10. begrippen
10.1. MHC
10.1.1. MHC = Hb per RBC
10.2. reticulocyten
10.2.1. marker voor de aanmaak van ery's
10.2.2. hoog meestal gevolg van hemolyse
10.2.2.1. er moeten immers nieuwe erys gevormd worden
10.3. ferritinine
10.3.1. maat voor hoeveelheid ijzer
10.3.2. ook acutefaseeiwit
10.4. CRP
10.4.1. enkel acutefaseeiwit
10.5. beenmergcytologie
10.6. Hb
10.6.1. HbA
10.6.2. HbF
10.6.3. HbA2
10.7. MCHC
10.8. Ht
10.8.1. hematocriet = rbc's per volumeeenheid
10.9. BSE bepaling
10.9.1. BSE = bezinkingssnelheid rbc's (afstand/tijdseenheid)
10.10. Hb electroforese
10.11. Foliumzuurbepaling
10.12. Morfologisch onderzoek
10.13. PCR
10.13.1. mechanisme
10.13.1.1. verhitting tot bij kookpunt en afkoeing tot 60graden
10.13.2. controles
10.13.2.1. intern
10.13.2.2. positief
10.13.2.3. negatief
10.14. polyglobulie = te veel erys (E) en hoog Ht
10.15. GCSF granulocyten colony stimulating factor
10.16. GMCSF granulocyt-monocyt colony stimulating factor
10.17. leukocytose/leukopenie
10.17.1. lymfocyten
10.17.2. granulocyten
10.17.2.1. eosinofielen
10.17.2.2. basofielen
10.17.2.3. neutrofielen
10.17.3. monocyten
10.18. pancytopenie
10.18.1. anemie
10.18.1.1. (rood)
10.18.2. leukopenie
10.18.2.1. (wit)
10.18.3. trombopenie
10.18.3.1. (plaatjes)
10.19. pancocytose
10.19.1. inverse van pancocytopenie
10.20. anemie
10.20.1. laag Hb
10.21. polycytheamia
10.21.1. laag Ht
10.22. hemiglobinemie
10.22.1. hoog Hb in plasma
10.22.2. vaak gevolg van hemolyse
10.23. hemiglobinurie
10.23.1. hemoglobine plassen
10.23.2. rode urine
10.23.3. korte termijn
10.24. hemosiderinurie
10.24.1. hemosiderine plassen
10.24.2. bruine verkleuring urine
10.24.3. lange termijn
10.25. icterus
10.25.1. verhoogde Hb afbraak
10.25.2. geelkleuring huid
10.26. extravasale hemolyse
10.26.1. hemolyse in de milt
10.26.2. kliniek
10.26.2.1. icterus
10.26.2.2. anemie
10.27. intravasale hemolyse
10.27.1. hemolyse in de vaten
11. anemie
11.1. microcytair (MHC laag)
11.1.1. reticulocyten laag
11.1.1.1. ferritine laag
11.1.1.1.1. ijzergebreksanemie
11.1.1.2. ferritine normaal ofhoog
11.1.1.2.1. CRP hoog
11.1.1.2.2. CRP normaal of laag
11.1.2. reticulocyten hoog of normaal
11.1.2.1. waarschijnlijk aangeboren of verworven hemolyse, zie normocytair
11.1.2.2. m.n. bij sferocyten
11.1.2.2.1. auto-immuun hemolyse
11.1.2.2.2. congenitale sferocytose
11.2. macrocytair (MHC hoog)
11.2.1. reticulocyten normaal of laag
11.2.1.1. beenmergcytologie niet megaloblastair
11.2.1.1.1. hematologische maligniteit
11.2.1.1.2. alcoholmisbruik
11.2.1.1.3. hypothyreoidie
11.2.1.1.4. medicamenteneffect
11.2.1.2. beenmergcytologie megaloblastair
11.2.1.2.1. foliumzuur deficientie
11.2.1.2.2. vitamine B12 deficientie
11.2.2. reticulocyten hoog
11.2.2.1. gecorrigeerde/gecompenseerde anemie
11.2.2.2. waarschijnlijk aangeboren of verworven hemolyse, zie normocytair
11.3. normocytair (MHC normaal)
11.3.1. reticulocyten normaal of laag
11.3.1.1. chronische ziekte
11.3.1.1.1. beenmergremming, anemie niet gecompenseerd door hoog reti's
11.3.1.2. nierziekte
11.3.1.2.1. therapie: EPO
11.3.1.3. endocrinologische ziekte
11.3.1.4. hematologische maligniteit/aplasie (anemie secundair)
11.3.1.4.1. Hodgekin (ingewikkelde oorzaak)
11.3.1.4.2. splenomegalie bij NHL
11.3.1.5. beenmerginvasie
11.3.1.5.1. AML
11.3.1.5.2. ALL
11.3.1.5.3. CML
11.3.1.5.4. CLL
11.3.1.5.5. MM
11.3.1.5.6. gevorderd stadium NHL
11.3.1.6. beenmergbeschadiging
11.3.2. reticulocyten hoog
11.3.2.1. gecorrigeerde/gecompenseerde anemie
11.3.2.2. hemolyse
11.3.2.2.1. aangeboren
11.3.2.2.2. verworven
12. polycythaemia
12.1. hoog erythrocytenaantal
12.1.1. polycythaemia vera
12.1.1.1. kliniek
12.1.1.1.1. myeloproliferatie
12.1.1.1.2. splenomegalie
12.1.1.1.3. leuko/trombocytose
12.1.1.1.4. erythromelalgie
12.1.1.1.5. myelofibrose
12.1.1.2. therapie
12.1.1.2.1. aderlatingen 500mL
12.1.1.2.2. evt. interferon-alpha
12.1.2. secundaire polyglobulie
12.1.2.1. oorzaak opheffen is beste therapie
12.1.2.2. soms aderlaten om complicaties voor te zijn
12.2. normaal erythrocytenaantal
12.2.1. polycythaemia spuria
12.2.1.1. relatief hoog erys tgv
12.2.1.1.1. dehydratie
12.2.1.1.2. roken
12.2.1.1.3. stress
12.2.1.2. oorzaak opheffen, soms aderlaten
13. granulocytopenie
13.1. definitie
13.1.1. granulocyten < 1.0x10^9
13.2. vatbaarheid omhoog
13.2.1. granulocyten < 0.5x10^9
13.3. ernstig
13.3.1. granulocyten < 0.1x10^9
13.4. oorzaak
13.4.1. vaak medicijngeinduceerd
13.5. therapie
13.5.1. opname bij tekenen van infectie
13.5.2. profylaxtisch antibiotica&antivirale middelen
13.5.3. /R filgrastim 1dd 5mg/kg s.c.
14. lymfocytopenie
14.1. definitie
14.1.1. lymfocyten < 1.0x10^9
14.2. oorzaak
14.2.1. meestal tijdelijk bij beginnende infectie
14.2.2. immuunsupressie
14.2.3. cytostatica
14.2.4. HIV/AIDS
15. "globulinopenie"
15.1. hypo-/agammaglobulinemie
15.1.1. aangeboren
15.1.1.1. weinig frequent
15.1.2. verworven
15.1.2.1. meestal lymfatische maligniteit (bijv. CLL)
15.1.2.2. secundair aan infectie
15.1.3. therapie
15.1.3.1. bactericide antibiotica (bijv. breedspectrum penicillines)
15.1.3.2. evt. IgG infusie
15.2. IgA deficientie
15.2.1. aangeboren afwijking
15.2.2. niet ernstig
15.2.3. antistoffen worden gevormd tegen IgA
15.2.4. complicatie is shock bij bloedtransfusie tgv immuunrespons tegen IgA
15.2.5. uitsluitend IgA-vrije bloedproducten toedienen
16. "globulinocytose"
16.1. MGUS
16.1.1. 5% v.d. oudere bevolking
16.1.2. halfjaarlijks controle M-proteine
16.2. multipel myeloom (m. Kahler)
16.2.1. kliniek
16.2.1.1. C
16.2.1.1.1. calcium verhoogd
16.2.1.2. R
16.2.1.2.1. renaal falen
16.2.1.3. A
16.2.1.3.1. anemie
16.2.1.4. B
16.2.1.4.1. botpijn
16.2.2. pathogenese
16.2.2.1. beenmergwoekering
16.2.2.1.1. anemie
16.2.2.1.2. Bence Jones eiwit depositie
16.2.2.2. overexpressie RANKL in beenmerg
16.2.2.2.1. osteoclasten activatie
16.2.2.2.2. botafbraak
16.2.3. diagnose
16.2.3.1. bloed M-proteine
16.2.3.2. verhoogd BSE
16.2.3.3. MRI
16.2.3.3.1. botmetastasen
16.2.3.4. beenmergpunctie
16.2.4. therapie
16.2.4.1. curatief
16.2.4.1.1. patienten < 65 jr
16.2.4.1.2. chemotherapie
16.2.4.1.3. autologe stamcel transplantatie
16.2.4.1.4. evt. allogene transplantatie bij recidief
16.2.4.2. klassiek
16.2.4.2.1. patienten > 65 jr en bij slchte nierfunctie
16.2.4.2.2. melfalan + prednison gedurende 5d elke 4-6wken
16.2.4.2.3. thalidomide
16.2.4.3. onderhoud
16.2.4.3.1. bifosfonaten voor verbetering bottoestand
16.2.4.3.2. bactericide AB bij infecties
16.2.4.3.3. EPO bij anemie
16.2.4.3.4. fysio+pijnbestrijding
17. granulocytose
17.1. definitie
17.1.1. granulocyten > 10x10^9
17.2. oorzaak
17.2.1. infectie
17.2.2. myeloide maligniteit
17.3. DD
17.3.1. linksverschuiving afwezig
17.3.1.1. trauma
17.3.1.2. zwangerschap
17.3.1.3. roken
17.3.2. linksverschuiving aanwezig
17.3.2.1. infectie
17.3.3. linksverschuiving ernstig
17.3.3.1. ernstige infectie
17.3.3.2. myeloide maligniteit
17.3.3.2.1. CML
17.3.3.2.2. AML
18. lymfocytose
18.1. definitie
18.1.1. lymfocyten > 4x10^9
18.2. oorzaak
18.2.1. meestal kortdurend bij virale infectie
18.2.2. aanhoudend
18.2.2.1. chronische lymfatische leukemie CLL
18.2.2.1.1. kliniek
18.2.2.1.2. doodsoorzaak meestal ouderdomsziekte
18.2.2.1.3. risico op deze ziekten (mn maligniteit) wel verhoog door CLL
18.2.2.1.4. 5-10% maligne ontaarding (NHL)
18.2.2.2. non-hodgkin lymfoom
18.2.2.2.1. (pathologische celwoekering - geen normaal celbeeld)
18.3. diagnose
18.3.1. immuunologie
18.3.2. beenmergcytologie