1. OÍDO INTERNO
1.1. Aplasia de Michel
1.1.1. Ausencia total del laberinto membranoso y óseo
1.1.2. Se identifica por radiología
1.1.3. El paciente tiene una hipoacusia neurosensorial total o cofosis, que no es posible tratar con prótesis auditivas
1.2. Aplasia de Mondini
1.2.1. Malformación de la cóclea en la que no se llega a constituir las dos vueltas y media
1.2.2. Puede cursar aislada o asociada a otras alteraciones en el contexto d euna alteración sindrómica como Síndrome de Pendred, síndrome de Waardenburg, síndrome de Crouzon.
1.2.2.1. Forma uni o bilateral
1.2.3. Se diagnostica la extensión de la malformación por pruebas de imagen y se intenta mejorar la audición con prótesis auditivas según el grado de hipoacusia neurosensorial, con prótesis auditivas o un implante coclear.
1.3. Aplasia de Scheibe
1.3.1. Consiste en una malformación del laberinto membranoso
1.3.2. Produce una hipoacusia neurosensorial que se puede tratar mediante prótesis auditivas
1.3.3. Malformación del pabellón auricular + atresia de CAE 4 aislada o asociada a otras alteraciones como en los síndromes de Jervell-Lange- Nielsen.
1.4. Aplasia de Alexander
1.4.1. deformación del acueducto coclear y de la espira basal de la cóclea
1.4.2. da lugar a una hipoacusia neurosensorial de frecuencias agudas que se tratan
1.4.3. mediante prótesis auditivas
2. OÍDO EXTERNO
2.1. Malformaciones menores
2.1.1. Hipoplasia leve del conducto auditivo externo
2.1.2. Membrana timpánica puede estar opaca y muy poco engrosada
2.1.3. El aspecto y forma del pabellón auricular tienen apariencia normal
2.2. Malformaciones moderadas
2.2.1. Son las más frecuentes
2.2.1.1. Pabellón auricular se presenta con partes blandas rudimentarias
2.2.1.2. El conducto auditivo externo está total o parcialmente aplásico.
2.2.1.3. El hueso timpánico está representado por una lámina ósea con una porción central de tejido conectivo.
2.3. Malformaciones graves
2.3.1. No hay pabellón auricular
2.3.2. Conducto auditivo externo es aplásico y la neumatización en el oído es nula
2.3.3. El antro y el oído medio pueden estar representados por una pequeña luz en forma de hendidura.
2.3.4. El nervio facial sigue un curso anómalo
2.3.5. En casos bilaterales se recomienda efectuar la operación a la edad de cinco o seis años, de preferencia en el oído con peor audición.
3. OÍDO MEDIO
3.1. Martillo
3.1.1. Fijación al atico o la incus
3.1.2. Agenesia parcial o total
3.1.3. Deformidades del menubrio
3.1.4. Desplazamiento del tímpano
3.2. Yunque
3.2.1. Aplasia o ausencia del proceso lenticular
3.2.2. Agenesia
3.2.3. Fijación a fosa incudal
3.2.4. Fijación al martillo o estribo
3.3. Estribo
3.3.1. Agenesia total o parcial
3.3.2. Barras oseas del estribo al promontorio
3.3.3. Anomalias de las cruras
3.3.3.1. Ausencia, fusión o posición anormal
3.3.4. Platina y ventanas
3.3.4.1. Fijación, estrechamiento, engrosamiento
3.3.4.2. Alteración de la forma
3.3.4.3. Duplicidad
3.3.4.4. Hernia
3.3.4.5. Mala ubicación