การพยาบาลเด็กป่วยที่มีปัญหาทางโลหิตวิทยา

1. โรคภาวะโลหิตจางจากไขกระดูกไม่ทำงาน

1.1. ภาวะโลหิตจางจากไขกระดูกไม่ทํางาน หรือ โรคไขกระดูกฝ􏰀อ (Aplastic Anemia) เป็นภาวะที􏰁มี RBC, WBC, Plt. น้อยลงหรือไม่มีเนื่องจากมีความผิดปกติในไขกระดูก

1.2. สาเหตุ

1.2.1. 1.ความผิดปกติแต่กำเนิด

1.2.2. 2.ความผิดปกติเกิดขึ้นภายหลัง

1.2.2.1. ไม่ทราบสาเหตุ

1.2.2.2. ได้รับยาบางชนิด เช่น ยาเคมีบำบัด ยาแก้ปวด

1.2.2.3. ได้รับสารเคมีบ่อยๆ เช่น ยาฆ่าแมลง

1.2.2.4. เกิดหลังจากติดเชื้อ เช่น ไวรัสตับอักเสบ

1.2.2.5. เกิดหลังจากได้รับรังสีการรักษาขนาดสูง

1.3. อาการและอาการแสดง

1.3.1. 1.low platelet

1.3.1.1. เลือดออกในอวัยวะต่างๆ มีจุดจ้ำเลือดตามตัว แขนขา เลือดออกตามไรฟันและกำเดาไหล

1.3.2. 2.low RBC

1.3.2.1. ซีด เหนื่อยง่าย ชีพจรเบาเร็ว ถ้าเสียเลือดมากทำให้ซีดรุนแรงเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวได้

1.3.3. 3.low WBC

1.3.3.1. ติดเชื้อง่าย มีไข้ มีแผลในปาก

1.4. การวินิจฉัย

1.4.1. การเจาะไขกระดูก

1.4.1.1. พบว่าเซลล์กระดูกน้อยกว่าปกติ

1.4.2. การตรวจนับเม็ดเลือดทั้งสามชนิด

1.4.2.1. พบจำนวนเม็ดเลือดทั้งสามชนิดลดลงอย่างชัดเจน

1.5. การรักษา

1.5.1. เปลี่ยนถ่ายไขกระดูก

1.5.2. รักษาด้วยฮอร์โมน

1.5.3. รักษาด้วย immune

1.5.4. รักษาตามอาการ

2. โรคภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก

2.1. พบในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี ได้รับธาตุเหล็กน้อย

2.2. อาการและอาการแสดง

2.2.1. ซีด สีผิวหนัง ฝ่ามือฝ่าเท้า ริมฝีปาก เหงือก เปลือกตาด้านใน

2.2.2. เหนื่อยง่าย

2.2.3. ปวดศรีษะ เฉื่อยชา

2.2.4. ชีพจรเร็ว ความดันโลหิตต่ำ

2.2.5. เบื่ออาหาร อาหารไม่ย่อย ท้องผูกท้องเสีย

2.3. การวินิจฉัย

2.3.1. การซักประวัติ การตั้งครรภ์ของมารดา

2.3.2. การตรวจร่างกาย เพื่อสังเกตุภาวะซีด

2.3.3. ตรวจทางห้องปฎิบัติการ

2.3.4. ให้กินเหล็ก วันละ 3 ครั้ง

2.3.5. ให้เลือด ในรายที่ซีดมากๆ

3. โรคภาวะเกล็ดเลือดต􏰃าโดยไม่ทราบสาเหตุ (Indiopathic Thrombocytopenic purpura: ITP)

3.1. สาเหตุ

3.1.1. สร้างเกล็ดเลือดลดลง เนื่องจากโรคของไขกระดูก

3.1.2. เกล็ดเลือดถูกทำลายมากกว่าปกติ

3.1.3. เกล็ดเลือดถูกใช้ไปมากกว่าปกติ

3.2. อาการและอาการแสดง

3.2.1. จุดจ้ำเลือดตามผิวหนัง

3.2.2. เลือดกำเดาไหล

3.2.3. เลือดออกในเยื่อบุต่างๆ

3.2.4. ตรวจพบอาการซีด

3.2.5. เกิดภาวะเลือดออกช้าและไม่รุนแรง

3.3. การวินิจฉัย

3.3.1. การซักประวัติ อาการและความผิดปกติ

3.3.2. การตรวจร่างกาย ว่ามีเลือดกำเดาไหลมั้ย

3.3.3. ตรวจทางห้องปฏิบัติการ พบว่าเกร็ดเลือดต่ำกว่าปกติ

3.4. การรักษา

3.4.1. ส่วนใหญ่โรคหายได้เอง 70-80 % ภายในเวลา 1-2 เดือน และจะไม่กลับเป็นซ้ำอีกบางรายที􏰁ไม่หาย หรือมีเลือดออกใต้ผิวหนังหลายแห่งหรือ มีจุดเลือดออกในปากควรให้กิน prednisolone เพื่อให้ผนังของหลอดเลือด แข็งแรงขึ้นในรายที􏰁เกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นก็ค่อยๆลดขนาดของยาลงจนหยุดยา

4. ฮีโมฟีเลีย hemophilia

4.1. สาเหตุ

4.1.1. 1.ฮีโมฟีเลีย A พร่องเฟสเตอร์8 พบบ่อย 80-85% ของโรค

4.1.2. 2.ฮีโมฟีเลีย B พร้องเฟสเตอร์9 พบประมาณ 10-15%ของโรค

4.1.3. 3.ฮีโมฟีเลีย C พร่องเฟสเตอร์ 11 พบ 5% ของโรค

4.2. อาการและอาการแสดง

4.2.1. เลือดออกมากผิดปกติ

4.2.2. ฟกช้ำทั่วตัว

4.2.3. เลือดออกผิดปกติหลังฉีดวัคซีน

4.2.4. ปัสสาวะ อุดจาระเป็นเลือด

4.2.5. ปวดดึงข้อ

4.2.6. หากเป็นทารกจะร้องไห้ไม่มีสาเหตุ

4.3. การดูแล

4.3.1. ให้ FFP หรือ cryoprecipitate

4.3.2. ห้ามเลือด ใน24 ชม แรกประคบเย็น 24ชม หลัง ประคบน้ำอุ่น

4.3.3. ถ้าเลือดออกใช้ผ้าพันไว้พักข้อนิ่งๆ

4.3.4. เมื่อเลือดหยุดให้เคลื่อนไหวเพื่อป้องกันข้อติด

4.4. คำแนะนำ

4.4.1. หลีกเลี่ยงกีฬาที่กระทบกระทั่ง

4.4.2. ดูแลไม่ให้ฟันผุ

4.4.3. ห้ามน้ำหนักมากเกินไป

4.4.4. ป้องกันภาวะท้องผูก ให้อาหารอ่อน ย่อยง่าย

5. โรคธาลัสซีเมีย

5.1. โรคซีด ชนิดที􏰁มีความผิดปกติของการสรร้างฮีโมโกลบิน ทําให้ RBC มีลักษณะผิดปกติและแตกงทาย (hemolytic anemia) ทําให้ซีดเหลือง ตับม้ามโต โรคธาลัสซีเมียเป็นโรคพันธุกรรม มีการถ่ายทอดแบบ autosomal recessive

5.2. สาเหตุ

5.2.1. เกิดความผิดปกติในการสังเคราะห์โกลบิรทำให้การสร้างฮีโมโกลบินลดลงโดยที่สูตรโครงสร้างของฮีโมโกลบินยังเป็นปกติทำให้เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้น เกิดปัญหาซีดเรื้อรัง

5.3. การวินิจฉัย

5.3.1. การซักประวัติ

5.3.2. การตรวจร่างกาย

5.3.3. การตรวจทางห้องปฎิบัติการ ตรวจนับดูจำนวนและลักษณะเม็ดเลือดแดง

5.4. การรักษา

5.4.1. 1.การรักษาทั่วไป อธิบายให้ผู้ป่วยและผู้ปกครองเข้าใจเกี่ยวกับโรค

5.4.2. 2.ให้เลือด เพิ่มปริมาณเม็ดเลือดแดง

5.4.3. 3.ให้ยาขับธาตุเหล็ก ป้องกันเหล็กเกิน

5.4.4. 4.ตัดม้าม

5.4.5. 5.เปลี่ยนถ่ายไขกระดูก

5.4.6. 6.ให้คำปรึกษาทางพันธุศาสตร์

5.5. ภาวะแทรกซ้อน

5.5.1. 1.จากเม็ดเลือดแดงแตก

5.5.2. 2.ภาวะเหล็กเกิน

6. ภาวะพร่องเอนไซม์ G-6-P-D (G-6-P-D Deficiency)

6.1. สาเหตุ

6.1.1. 1.ยา ยารักษามาลาเรีย ยาปฏิชีวนะ เช่น aspirin paracetamal

6.1.2. 2.สารเคมี

6.1.3. 3.อาหาร ถั่วปากอ้า

6.1.4. 4.การติดเชื้อ ไทฟอยด์ ปอดอักเสบ ตับอักเสบ

6.2. อาการและอาการแสดง

6.2.1. 1.ซีดลงอย่างรวดเร็ว

6.2.2. 2.ปัสสาวะเป็นสีโค้ก

6.2.3. 3.ภาวะไตวายเนื่องจากกรดยูริกเพิ่มขึ้นไปอุดตันหลอดเลือดฝอยในไต

6.2.4. 4.ตัวเหลืองหลังคลอด

6.2.5. 5.ภาวะซีดเรื้อรัง

6.3. การรักษา

6.3.1. 1.หาสาเหตุการซีด

6.3.2. 2.รักษาภาวะแทรกซ้อน เช่น ไตวาย

6.3.3. 3.ให้เลือด ถ้าซีดมาก

6.3.4. 4.ถ้าทารกตัวเหลืองรักษาด้วย phototherapy

7. โรคเลือดออกจากการมี Prothrombin ต่ำ ( Acquired Prothrombim Complex Deficiency Syndrome : APCD)

7.1. ภาวะเลือดออกผิดปกติในทารกปีแรกเสื่องจากขาดองค์ประกอบในการแข็งตัวของเลือดตัวที􏰁 2 7 9 และ10 (Prothrombin Complex) โดยส่วนใหญ่จะมีอาการเลือดออกในสมอง พบมากที􏰁สุดในชว่างอายุ 1-2เดือน

7.2. สาเตุ

7.2.1. โรคAPCDเกิดจากการขาดวิตามินเค ซึ่งเป็􏰆นองค์ประกอบสําคัญในการสรท้องงโปรทรอมบิน คอมเพล็กซ์ โดยมีปัจจัยยที􏰁ส่งเสรมิสใหเทารกขาดวิตามิน เค ดังนี้

7.2.1.1. 1.ทารกเกิดมีวิตามิน เค ในเลือดน้อยมาก

7.2.1.2. 2.ทารกไม่ได้รับวิตามิน เค เมื่อแรกเกิด

7.2.1.3. 3.การได้รับอาหารที่ไม่ถูกต้อง

7.3. อาการและอาการแสดง

7.3.1. 1. มีเลือดออกในสมอง ทางเดินอาหาร ผิวหนัง อาการมักเกิดอยทางเฉียบพลัน โดยไม่มีอาการเจ็บป่􏰀วยใดๆ นํามาก่อน ทารกมักมีอาการซีด ซึม ไม่ดูดนม ชกับหรือมีกระหม่อมหน้าโป􏰀งตึง

7.3.2. 2.อาการซีด

7.3.3. 3.จ้ำเขียวตามตัว หรือเลือดหยุดยาก

7.3.4. 4.ตับโต ในเด็กบางราย

7.3.5. 5.ในรายที่ไม่เสียชีวิต อาจมีอาการสมองพิการในเวลาต่อมา

7.4. การรักษา

7.4.1. 1.เมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้วให้วิตามินเค 2-5 มิลลิกรัม เข้าทางหลอดเลือดดำ 1-3 วัน

7.4.2. 2.ให้ fresh frozen plasma ถ้าเลือดออกรุนแรง เพื่อเพิ่มโปรทรอมบิน

7.4.3. 3.ให้เม็ดเลือดแดงเข้มข้น ถ้าซีดมาก