1. INTRODUCTION
1.1. WBC adalah komponen darah yang paling pelbagai
1.2. Muncul dari tiga sel pendahulu yang berbeza
1.2.1. Myeloblast
1.2.2. Monoblast
1.2.3. Lymphoblast
1.3. Fungsi utama adalah untuk mempertahankan pertahanan imun badan
2. NEUTROPENIA
2.1. Jumlah neurophil dalam darah lebih rendah daripada normal
2.2. Absolute values (2.0-7.0 x 10⁹ /L)
2.3. Percentage (40-75%)
2.4. Classification
2.4.1. Inherited
2.4.1.1. 1. Neuropenia congenital yang teruk
2.4.1.1.1. Dikenali sebagai Kostman's syndrome.
2.4.1.1.2. Kanak-kanak sering mendapat jangkitan yang teruk.
2.4.1.2. 2. Cyclical neutropenia
2.4.1.2.1. Setiap 28 hari, jumlah neutrophil sangat rendah dan seseorang boleh terdedah kepada jangkitan pada masa itu.
2.4.1.3. 3. Familial neutropenia
2.4.1.3.1. Kurang teruk tetapi seseorang sering mendapat jangkitan.
2.4.2. Acquired neutropenia
2.4.2.1. Post viral
2.4.2.1.1. Banyak jangkitan virus yang boleh menyebabkan jumlah neutrophil turun secara sementara.
2.4.2.2. Secondary to chemotherapy
2.4.2.2.1. Kemoterapi mempengaruhi sumsum tulang
2.4.2.3. Autoimmune neutropenia
2.4.2.3.1. Antibodi menyerang dan memusnahkan neutrophil.
2.4.2.4. Other bone marrow disorder
2.4.2.4.1. Aplastic anemia, leukemia, myelodysplastoc syndrome
2.5. Clinical manifestation
2.5.1. Present with infections
2.5.1.1. Bakteria atau kulat
2.5.2. Inherited
2.5.2.1. Mengalami sakit tekak dan demam.
2.5.3. In severe case
2.5.3.1. Septicaemia boleh berlaku
2.6. Treatment
2.6.1. Antibiotics dan antifungal
2.6.2. Haemopoeitic growth factors (HGF)
2.6.3. Rawatan khusus bergantung kepada sebab
2.6.3.1. Kostman's syndrome mungkin memerlukan pemindahan sumsum tulang (BMT)
3. LEUKEMIA (White blood)
3.1. Sekumpulanpenyakit chronic malignant WBCS dan WBC.
3.2. Dalam leukemia, nisbah sel darah merah dan putih yang biasa diterbalikkan.
3.3. Definition
3.3.1. Merupakan sejenis kanser darah atau sumsum tulang yang dicirikan oleh peningkatan WBC yang tidak matang yang disebut "blasts".
3.3.2. Cancer of White Blood Cell.
3.4. Incidence
3.4.1. Selalunya dianggap sebagai penyakit kanak-kanak.
3.4.2. Didiagnosis 10 kali lebih banyak pada orang dewasa.
3.4.3. Dianggarkan 34,810 kes leukemia berlaku setiap tahun.
3.4.3.1. Lebih daripada separuh adalah acute.
3.4.3.2. Kurang daripada separuh adalah leukemia chronic.
3.4.4. Lelaki lebih banyak memberi kesan berbanding perempuan.
3.5. Classifications
3.5.1. Boleh dibahagikan kepada 4 jenis utama bergantung pada cara hadir dan sel darah putih yang terlibat terutamanya
3.5.2. Bentuk ACUTE yang bermula secara tiba-tiba selama beberapa hari dan minggu (bahaya)
3.5.3. Bentuk CHRONIC yang bermula perlahan selama berbulan-bulan
3.5.4. 4 jenis leukemia utama
3.5.4.1. 1. Acute Myeloid Leukemia (AML)
3.5.4.2. 2. Chronic Myeloid Leukemia (CML)
3.5.4.3. 3. Acute Lymphocytic Leukemia (ALL)
3.5.4.4. 4. Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL)
3.6. Pathophysiology Acute Leukemia
3.6.1. Berjuta-juta sel putih yang tidak normal dan tidak berguna dihasilkan
3.6.2. Sel yang tidak normal terkumpul di dalam darah dan sumsum tulang
3.6.3. Sumsum tulang digantikan oleh sel yang tidak normal dan tidak lagi dapat menghasilkan sel darah normal
3.7. Pathophysiology Chronic Leukemia
3.7.1. Sel tumbuh dengan cepat dan berkembang menjadi sel yang berfungsi
3.7.2. Mereka tidak terkawal dan terdapat banyak sel yang terlalu banyak
3.7.3. Ini kerana sel masuk ke organ lain termasuk hati dan limpa
3.8. Complication
3.8.1. Anaemia
3.8.2. Terdedah kepada jangkitan
3.8.3. Mudah berlaku pendarahan
3.9. Aetiology
3.9.1. Sebab sebenar ( tidak diketahui)
3.9.1.1. Terdapat bukti yang jelas bahawa bahan genetik didalam sel leukemia yang tidak normal diubah menyebabkannya menjadi tidak terkawal.
3.9.2. Leukemia tidak berjangkit dan tidak dapat menular secara langsung dari satu orang ke orang lain.
3.10. Risk factors
3.10.1. Genetik
3.10.2. Kelainan congenital genetik
3.10.2.1. "Down Syndrome" meningkatkan risiko
3.10.3. Radiation - dos yang tinggi
3.10.3.1. Atomic bomb explosions (Perang Dunia II)
3.10.3.2. Radiation therapy
3.10.3.3. Diagnostic x-ray
3.10.4. Merokok
3.10.5. Benzene
3.10.6. Chemotherapy - kuat
3.10.7. Myelodysplastic syndrome dan gangguan darah tertentu yang lain
3.10.8. Human T-cell leukemia virus type I (HTLV - I)
3.11. Clinical Manifestation
3.11.1. Tiada symptom pada awalnya
3.11.2. Cari dengan tidak sengaja semasa melakukan rutin ujian darah
3.11.3. General symptoms / signs
3.11.3.1. Malaise, penat
3.11.3.2. Pengurangan berat badan
3.11.3.3. Hilang selera makan
3.11.3.4. Berpeluh malam
3.11.3.5. Demam
3.11.3.6. Sakit tulang dan sendi
3.11.4. Penurunan RBC
3.11.4.1. Pucat
3.11.4.2. Bernafas semasa membuat latihan fizikal
3.11.5. Penurunan WBC
3.11.5.1. Demam dan jangkitan
3.11.6. Penurunan platelet
3.11.6.1. Lebam dan pendarahan yang mudah
3.11.6.2. Pendarahan gusi dan hidung
3.11.7. Penyusupan sel leukemia
3.11.7.1. Pembengkakan gusi
3.11.7.2. Pembesaran hati dan limpa
3.11.7.3. Pembesaran lymph node (glands)
4. ACUTE LEUKEMIA
4.1. Permulaan tiba-tiba dengan keadaan serius
4.2. Pesakit menjadi sangat sakit dalam beberapa hari atau minggu kerana tidak sihat
4.3. Gejala biasa
4.3.1. Keletihan
4.3.2. Pucat
4.3.3. Kecenderungan pendarahan
4.3.4. Kelenjar lymph node yang membengkak
4.3.5. Hati dan limpa yang membesar
4.4. Acute Myeloid Leukemia (AML)
4.4.1. Dicirikan oleh percambahan myeloid dan hyperplasia sumsumtulang dan limpa yang tidak terkawal
4.4.2. 80% kes pada orang dewasa
4.4.3. Dirawat terutamanya dengan kemoterapi IV selama 7 - 10 hari
4.4.4. Selepas 1 bulan, sumsum tulang akan diperiksa semula untuk remission
4.4.5. Lanjutkan kemoterapi selama 4-6 bulan (lebih kurang 4 kursus)
4.5. Acute Lymphocytic Leukemia (ALL)
4.5.1. Paling biasa pada kanak-kanak dan remaja
4.5.2. Sebanyak 80% semua berpunca daripada transformasi B-cell yang ganas dan 20% yang lain dari T-cell
4.5.3. Permulaan cepat
4.5.4. Lymphoblast proliferation dalam BM dan peripheral tissue menumbuhkan pertumbuhan sel normal
4.5.5. Rawatan awal biasanya terdiri daripada kemoterapi melalui suntikan dan secara oral selama kira-kira sebulan
4.5.6. Dikenali sebagai induction chemotherapy
4.5.7. Sekiranya rawatan berjaya, pemeriksaan semula sumsum tulang akan menunjukkan hilangnya sel leukemia dan kehadiran sel normal
4.5.8. Ini disebut REMISSION
4.5.8.1. Penyakit tidak dapat dikesan
4.5.9. Ia tidak bermaksud TIDAK LEBIH sel leukemia (blasts)
4.5.10. Selalunya banyak yang tinggal
4.5.11. Ujian normal tidak dapat mengesan kurang dari satu sel leukemia di antara 100 sel normal
4.5.12. Setakat ini, belum ada ujian yang canggih untuk mengesan yang rendah antara 10,000 sel normal
4.5.13. Kerana itu, kemoterapi lebih lanjut diperlukan untuk mencegah penyakit itu kembali (relapse)
4.5.14. Cranial irradiation mungkin diperlukan untuk membunuh sel leukemia tersembunyi di otak kerana kemoterapi tidak dapat mencapai otak dengan baik
4.5.15. Lumbar puncture kemoterapi dilakukan dengan menyuntik ubat kemoterapi ke dalam cairan cerebrospinal
4.6. Prognosis
4.6.1. Dengan rawatan moden, ia tidak lagi menjadi penyakit yang tidak dapat disembuhkan
4.6.2. Matlamat rawatan adalah mendapatkan REMISSION
4.6.3. Dewasa
4.6.3.1. Remission (70%)
4.6.3.2. Penyembuhan jangka panjang dengan ubat-ubatan sahaja (20-40%)
4.6.3.3. Menyembuhkan dengan pemindahan sumsum tulang (50-60%)
4.6.4. Anak (bawah 15 tahun)
4.6.4.1. Remission (80%)
4.6.4.2. Penyembuhan jangka panjang dengan ubat-ubatan sahaja (40%)
4.6.4.3. Menyembuhkan dengan pemindahan sumsum tulang (50-60%)
4.7. Treatment
4.7.1. Bila boleh dilakukan, bone marrow transplantation dapat dilakukan untuk kemungkinan sembuh
4.7.2. Kemoterapi boleh dilakukan secara oral atau IV
4.7.3. Pemindahan darah
4.7.3.1. Red Blood Cell
4.7.3.2. Platelet
4.7.4. Radiotherapy
5. Chronic Leukemia
5.1. Bentuk leukemia yang bermula dan berkembang secara perlahan
5.2. Pesakit hadir dalam keadaan kesihatan yang lebih baik daripada leukemia acute
5.3. Chronic Myeloid Leukemia (CML)
5.3.1. Biasa di Malaysia
5.3.2. Berlaku pada orang dewasa dengan 2 kumpulan umur yang biasa terjejas
5.3.2.1. Berumur antara 25 - 40 tahun
5.3.2.2. Berumur di atas 60 tahun
5.3.3. Ujian darah dan sumsum tulang
5.3.3.1. Akan mendedahkan sel leukemia abnormal yang banyak serupa dengan sel normal
5.3.4. Analisis genetik mendedahkan kecacatan genetik tertentu yang dikenali sebagai "Philadelphia Chromosome"
5.3.5. Clinical manifestation
5.3.5.1. Tanpa Asymptomatic
5.3.5.2. Ketahui secara tidak sengaja semasa melakukan rutin ujian darah
5.3.5.3. Sebilangan besar aduan
5.3.5.3.1. Penurunan berat badan
5.3.5.3.2. Hilang selera makan
5.3.5.3.3. Demam
5.3.5.3.4. Sakit di bahagian kiri perut
5.3.5.3.5. Pembengkakan perut
5.3.5.4. Limpa biasanya membesar
5.3.6. Treatment
5.3.6.1. Menggunakan 2 bentuk terapi ubat
5.3.6.1.1. Ubat cytotoxic
5.3.6.1.2. Boleh dikawal selama bertahun-tahun
5.3.6.1.3. Disuntik ke dalam tisu lemak
5.3.6.2. Pemindahan sumsum tulang masih terbaik
5.3.6.2.1. Allogenic (dari penderma)
5.4. Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL)
5.4.1. Jarang berlaku di Malaysia tetapi biasa di Barat
5.4.2. Peningkatan lymphocytes
5.4.3. Sebilangan besar pesakit sihat dan penyakit hanya dijumpai semasa melakukan rutin ujian darah
5.4.4. Kaitkan dengan pembesaran kelenjar lymph node dan pembengkakan perut yang membawa kepada doktor
5.4.5. Treatment
5.4.5.1. Rawatan symptomic
5.4.5.1.1. Oral
5.4.5.1.2. Intravenous
5.4.5.2. Ramai pesakit hidup lebih dari 10 tahun dengan keadaan ini
5.4.6. Investigation
5.4.6.1. CBC (Complete Blood Count) / FBC (Full Blood Count)
5.4.6.2. Platelet
5.4.6.3. Pemeriksaan sumsum tulang
5.4.7. Bone marrow aspiration / biopsy
5.4.7.1. Aspiration needle
5.4.7.2. Iliac crest
5.4.7.3. Extraction
5.4.8. Chemotherapy
5.4.8.1. Suntikan
5.4.8.2. Intravenous drip
5.4.8.3. Penyediaan ubat cytotoxic